Τι είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος;

5 Μαρτίου 2018
Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι το απόλυτο αυτοάνοσο νόσημα. Μάθετε περισσότερα στο παρακάτω άρθρο.

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια ρευματική νόσος (μια νόσος που προσβάλλει το δέρμα και τους συνδετικούς ιστούς) η οποία θεωρείται ως το απόλυτο αυτοάνοσο νόσημα.

Επειδή πρόκειται για αυτοάνοσο νόσημα, το πιο χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η παρουσία αντισωμάτων. Πρόκειται για αντισώματα τα οποία παράγονται από το ανοσοποιητικό σύστημα του ατόμου για να «επιτεθούν” στα κύτταρα του εαυτού του.

Στην περίπτωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, το τελικό αποτέλεσμα που προκαλεί η παρουσία αντισωμάτων είναι η εμφάνιση βλαβών σε όργανα και σε ιστούς.

Για αυτόν τον λόγο θεωρείται μια «συστηματική νόσος” και δεν αφορά κάποιο συγκεκριμένο όργανο.

Πρόκειται για μια χρόνια ασθένεια που περιλαμβάνει εναλλασσόμενες περιόδους ύφεσης και έξαρσης των συμπτωμάτων.

Επιπολασμός

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος προσβάλλει πιο συχνά τις γυναίκες (10:1) καθώς και τους αφροαμερικανούς (3:1). Ο κίνδυνος είναι μεγαλύτερος για τους κοντινούς συγγενείς των ανθρώπων με τη νόσο από ό,τι για τον υπόλοιπο πληθυσμό.

Στο 65% των περιπτώσεων ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος εμφανίζεται σε ηλικία μεταξύ 20 και 40 ετών.

Αιτιολογία

Η ακριβής αιτιολογία αυτής της νόσου είναι άγνωστη, αν και αναμφίβολα είναι πολυπαραγοντική.

Μια σειρά από γενετικούς, ορμονικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες επιδρούν σε ένα ανοσοποιητικό σύστημα με γενετική προδιάθεση, με αποτέλεσμα να οδηγούν στα χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα της νόσου.

Τι σημαίνει ότι ένα ανοσοποιητικό σύστημα έχει «γενετική προδιάθεση”;

Το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου δεν πυροδοτεί μια μη φυσιολογική αντίδραση χωρίς λόγο αλλά επειδή υπάρχει προδιάθεση για κάτι τέτοιο.

Αυτή η προδιάθεση οφείλεται στην παρουσία επιρρεπών γονιδίων (γονιδίων που συσχετίζονται έμμεσα με τη νόσο, τα οποία κάνουν εκείνους που τα έχουν να διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο να παρουσιάσουν την ασθένεια) και στην απουσία προστατευτικών γονιδίων.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Αυτοί οι παράγοντες προκαλούν μια τροποποιημένη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος σε εξωτερικούς ή σε εσωτερικούς παράγοντες.

Όταν η αντίδραση είναι παρατεταμένη, ονομάζεται αυτοανοσία.

Καθοριστικοί παράγοντες

Γενετικοί παράγοντες

Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος συνδέεται στενά με τα HLA-DR3 και τα HLA-DR2 καθώς και με γονίδια που κωδικοποιούν στοιχεία του συμπληρωματικού συστήματος (υπάρχει σχέση με την έλλειψη σε C2 και σε C4).

Τα HLA (ανθρώπινα λευκοκυτταρικά αντιγόνα) είναι μόρια που υπάρχουν σε όλα τα κύτταρα του σώματος ενός ατόμου. Επιτρέπουν στο ανοσοποιητικό σύστημα να κάνει τη διάκριση ανάμεσα σε ό,τι του ανήκει (για να μην του επιτεθεί) και σε ό,τι δεν του ανήκει (για να του επιτεθεί).

Το συμπληρωματικό σύστημα περιλαμβάνει μια σειρά μορίων των οποίων ο στόχος είναι να εξαλείφουν οτιδήποτε δεν αναγνωρίζεται από το σώμα ως δικό του.

Ορμονικοί παράγοντες

Ο μεγαλύτερος επιπολασμός του συστηματικού ερυθηματώδη λύκου σε γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας από ό,τι σε άνδρες έχει οδηγήσει στην ιδέα ότι υπάρχει ένας σύνδεσμος ανάμεσα στις σεξουαλικές ορμόνες και τη νόσο.

Επομένως, οι ορμόνες ενός ατόμου (οιστρογόνο, προγεστερόνη, προλακτίνη, τεστοστερόνη…) και άλλες ορμόνες (λόγω θεραπείας ορμονικής αντικατάστασης ή αντισυλληπτικών) φαίνεται να παίζουν σημαντικό ρόλο στην εμφάνιση της νόσου, αν και δεν επικρατεί συναίνεση σχετικά με τη σημασία της επίδρασης αυτής.

Περιβαλλοντικοί παράγοντες

Μερικοί περιβαλλοντικοί παράγοντες φαίνεται να έχουν την ικανότητα να πυροδοτούν ή να επιδεινώνουν τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

  • Η υπεριώδης ακτινοβολία, που συνδέεται με τη φωτοευαισθησία (υπερβολική αντίδραση στο ηλιακό φως), η οποία αποτελεί ένα σύμπτωμα της νόσου και παρουσιάζει έξαρση μετά από παρατεταμένη έκθεση στον ήλιο.
  • Ιογενείς λοιμώξεις, όπως από Epstein-Barr ή ρετροϊό.
  • Μερικά φάρμακα, που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα και μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα. Αυτό συμβαίνει με την προκαϊναμίδη (για την αντιμετώπιση της καρδιακής αρρυθμίας) ή την υδραλαζίνη (που χρησιμοποιείται για την αντιμετώπιση της υπέρτασης).

Παθογένεια

Το τελικό αποτέλεσμα είναι η δημιουργία ανοσοσυμπλεγμάτων που εναποτίθενται στους ιστούς του σώματος. (Ανοσοσύμπλεγμα ονομάζεται το μόριο που προκύπτει από την ένωση αντιγόνου-αντισώματος).

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και σωματικός ιστός

Η εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων είναι ένας από τους βασικούς μηχανισμούς πρόκλησης βλάβης στους ιστούς, μαζί με τις διαδικασίες φλεγμονής και απόπτωσης (κυτταρικού θανάτου), που οφείλονται στη μη φυσιολογική αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Γενικά συμπτώματα (95% των περιπτώσεων): Κόπωση, έλλειψη όρεξης, απώλεια βάρους, γενική αίσθηση δυσφορίας. Ο πόνος στις αρθρώσεις είναι σχεδόν συνεχής.

Μυοσκελετικές εκδηλώσεις (95% των περιπτώσεων): Περιλαμβάνουν κυρίως πόνο στους μύες και στις αρθρώσεις. Πρόκειται για τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα.

Δερματικές βλάβες (80% των περιπτώσεων): Πάνω από τους μισούς ανθρώπους με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο παρουσιάζουν φωτοευαισθησία. Οι δερματικές βλάβες μπορεί να εμφανιστούν με τρεις μορφές:

1. Οξύς δερματικός ερυθηματώδης λύκος (50% των περιπτώσεων): Μία από τις βλάβες που είναι από τις πιο χαρακτηριστικές της νόσου είναι το ερύθημα του προσώπου σε σχήμα φτερών πεταλούδας. Δεν αφήνει ουλή. Η εμφάνισή του συνδέεται με τον ήλιο και με νέες εξάρσεις. Μερικές φορές συνοδεύεται από ερυθρό εξάνθημα σε άλλα σημεία (λαιμός, ώμοι, βραχίονες…).

2. Υποξύς δερματικός ερυθηματώδης λύκος (10% των περιπτώσεων): Συμμετρικές φουσκάλες εμφανίζονται στον λαιμό και στους ώμους μετά από έκθεση στον ήλιο. Δεν αφήνουν ουλές, αν και μπορεί να προκαλέσουν αποχρωματισμό του δέρματος.

3. Χρόνιος δερματικός ερυθηματώδης λύκος (30% των περιπτώσεων): Σχεδόν οι μισοί ασθενείς παρουσιάζουν βλάβες που θυμίζουν έλκη στη βλεννώδη μεμβράνη του στόματος και των ρινικών κοιλοτήτων.

Αλλαγές στο αίμα (80% των περιπτώσεων): Η πιο συνηθισμένη είναι η χρόνια αναιμία.

Νευρολογικές εκδηλώσεις: Πονοκέφαλοι, κατάθλιψη, ανησυχία, σπασμοί…

Εκδηλώσεις στους πνεύμονες: Εμφανίζονται στους μισούς ασθενείς. Η πιο συνηθισμένη είναι η πλευρίτιδα και η πιο σοβαρή είναι η διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία (ευτυχώς πολύ σπάνια).

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και περικαρδίτιδα

Καρδιολογικές εκδηλώσεις: Η πιο συνηθισμένη είναι η περικαρδίτιδα.

Νεφρίτιδα του συστηματικού ερυθηματώδη λύκου: Προσβάλλει τους μισούς ασθενείς και αποτελεί κακό σημάδι.

Μπορεί να εμφανιστούν και πολλές άλλες εκδηλώσεις, ανάλογα με το όργανο που προσβάλλεται, όπως αποβολή, κερατοεπιπεφυκίτιδα…

Η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι η εμφάνιση αντισωμάτων ΑΝΑ (αντιπυρηνικών αντισωμάτων), που βρίσκονται στο 80%-90% των ασθενών.

  • Τα αντισώματα ΑΝΑ δεν εμφανίζονται μόνο στην περίπτωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, καθώς συναντώνται και σε άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.
  • Τα αντισώματα αυτά μπορεί να μην είναι παρόντα ακόμα και αν το άτομο πάσχει από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Οι ασθενείς που είναι αρνητικοί σε αντισώματα ΑΝΑ (10%-20%) μπορεί να παρουσιάσουν το φαινόμενο του Raynaud.
  • Μεταξύ των αντισωμάτων ΑΝΑ, τα πιο συγκεκριμένα για τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο είναι τα αντι-DS DNA.

 

 

 

 

Ίσως σας αρέσουν