Τι είναι το σύνδρομο μακρού QT;

Το σύνδρομο μακρού QT μπορεί να προκαλέσει λιποθυμία, αρρυθμίες, επιληπτικές κρίσεις και ακόμη και αιφνίδιο θάνατο. Εξηγούμε γιατί εμφανίζεται και πώς αντιμετωπίζεται.

Έχει εξετασθεί και εγκριθεί από: γιατρό Diego Pereira.

Έχει γραφτεί από Carmen Martín

Τελευταία ενημέρωση: 03 Ιουνίου, 2023

Το σύνδρομο μακρού QT (LQTS) είναι μια καρδιακή πάθηση. Συνίσταται σε μια αλλοίωση του ηλεκτρικού συστήματος της καρδιάς, η οποία προκαλεί τον γρήγορο και χαοτικό ρυθμό της.

Η καρδιά είναι το όργανο που είναι υπεύθυνο για την άντληση οξυγονωμένου αίματος σε όλα τα μέρη του σώματος. Επομένως, όταν δεν χτυπάει σωστά, μεταβάλλεται και η ροή του αίματος σε άλλα όργανα.

Γι’ αυτό το λόγο το σύνδρομο μακρού QT μπορεί να οδηγήσει σε επιληπτικές κρίσεις, λιποθυμίες, ακόμη και στο θάνατο.

Το πρόβλημα είναι ότι η κατάσταση αυτή μπορεί να έχει πολλαπλές αιτίες, από ιατρικές ή μεταβολικές έως γενετικές. Σε αυτό το άρθρο, θα σας εξηγήσουμε όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για το σύνδρομο και τους λόγους για τους οποίους εμφανίζεται.

Τι είναι το σύνδρομο μακρού QT;

Το σύνδρομο μακρού QT είναι μια διαταραχή της ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς. Όπως εξηγείται σε ένα άρθρο του Ιδρύματος Nemours, η ασθένεια αυτή δυσκολεύει την καρδιά να χτυπάει κανονικά.

Η δομή της καρδιάς δεν επηρεάζεται. Για να κατανοήσουμε αυτό το σύνδρομο, είναι απαραίτητο να κατανοήσουμε πρώτα πώς λειτουργεί η καρδιά. Με κάθε χτύπο, το όργανο ωθεί επαρκή ποσότητα αίματος στους ιστούς. Οι χτύποι παράγονται από μια σειρά ηλεκτρικών αλλαγών που λαμβάνουν χώρα στα καρδιακά κύτταρα.

Αυτό το ηλεκτρικό σύστημα επιτρέπει στην καρδιά να χτυπά ρυθμικά και με τον κατάλληλο ρυθμό, ώστε οι θάλαμοι να γεμίζουν καλά με αίμα. Αυτό που συμβαίνει στο σύνδρομο μακρού QT είναι ότι, λόγω της ηλεκτρικής διαταραχής, η καρδιά χρειάζεται περισσότερο χρόνο για να ανακάμψει μεταξύ των χτύπων.

Ως αποτέλεσμα, οι καρδιακοί θάλαμοι αδυνατούν να γεμίσουν πλήρως με αίμα. Επιπλέον, ο ρυθμός διαταράσσεται και οι παλμοί γίνονται όλο και πιο ακανόνιστοι.

Αιτίες του συνδρόμου μακρού QT

Το σύνδρομο μακρού QT μπορεί να έχει πολλαπλές αιτίες. Σε γενικές γραμμές, χωρίζεται σε δύο κύριους τύπους: το συγγενές και το επίκτητο. Το πρώτο, όπως υποδηλώνει και το όνομά του, υπάρχει από τη γέννηση. Στις επόμενες ενότητες, θα εξηγήσουμε κάθε ένα από αυτά με λεπτομέρειες.

Συγγενείς αιτίες

Το συγγενές σύνδρομο μακρού QT οφείλεται σε γενετική αλλοίωση. Έχουν εντοπιστεί πολυάριθμα γονίδια που θα μπορούσαν να εμπλέκονται στην παθολογία, όπως συνοψίζεται σε ένα άρθρο στο EMC-Pediatrics.

Με απλουστευμένο τρόπο, γίνεται διάκριση μεταξύ των αιτιών που μεταδίδονται με αυτοσωμική επικρατούσα κληρονομικότητα και των άλλων, υπολειπόμενης κληρονομικότητας. Οι περιπτώσεις αυτοσωματικής υπολειπόμενης κληρονομικότητας είναι συνήθως πιο σοβαρές και τείνουν να συνδέονται με κώφωση.

Επίκτητο σύνδρομο μακρού QT

Το επίκτητο σύνδρομο μακρού QT είναι πολύ πιο συχνό από το συγγενές. Η κύρια αιτία εμφάνισής του είναι η φαρμακευτική αγωγή. Υπάρχει πληθώρα φαρμάκων που μπορούν να παρατείνουν το τμήμα QT, μεταξύ των οποίων βρίσκουμε:

• Αντιψυχωσικά
• Αντιβιοτικά όπως η αζιθρομυκίνη
• Αντιαρρυθμικά

Από την άλλη πλευρά, οι διαταραχές των ηλεκτρολυτών αποτελούν επίσης σημαντική αιτία. Το σύνδρομο εμφανίζεται συνήθως όταν πέφτουν τα επίπεδα καλίου, ασβεστίου ή μαγνησίου στο αίμα.

Κατά τη διάρκεια της πανδημίας COVID-19, το σύνδρομο συνδέθηκε με τη λοίμωξη SARS-CoV-2.

Ποια συμπτώματα προκαλεί;

Όπως εξηγούν οι ειδικοί της Mayo Clinic, το σύνδρομο μακρού QT δεν παρουσιάζει πάντα συμπτώματα. Στην πραγματικότητα, πολλές περιπτώσεις εντοπίζονται με εξετάσεις για άλλο λόγο ή από το οικογενειακό ιστορικό.

Ωστόσο, υπάρχει και ένα πολύ υψηλό ποσοστό ανθρώπων που εμφανίζουν συμπτώματα. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι η λιποθυμία ή η συγκοπή. Είναι σύνηθες για τα άτομα αυτά να λιποθυμούν κατά τη διάρκεια της άσκησης ή μπροστά σε έντονα συναισθήματα. Ορισμένες φορές υπάρχουν συμπτώματα που προηγούνται της λιποθυμίας, όπως αίσθημα παλμών, ζάλη και αδυναμία.

Άλλοι ασθενείς εμφανίζουν επιληπτικές κρίσεις. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εάν η ηλεκτρική δραστηριότητα δεν επανέλθει στο φυσιολογικό, μπορεί να επέλθει ακόμη και ο θάνατος.

Τα συμπτώματα που σχετίζονται με το σύνδρομο μακρού QT μπορούν να εμφανιστούν οποιαδήποτε στιγμή της ημέρας, ακόμη και κατά τη διάρκεια του ύπνου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η νόσος αυτή κάνει το ντεμπούτο της μετά την ηλικία των 40 ετών και είναι πολύ σπάνια πριν από αυτή τη δεκαετία, όπως αναφέρεται στο Gene Reviews.

Επιπλοκές του συνδρόμου μακρού QT

Μία από τις πιο συχνές επιπλοκές ονομάζεται πολύμορφή κοιλιακή ταχυκαρδία ή αλλιώς torsade de pointes. Πρόκειται για έναν τύπο κοιλιακής αρρυθμίας που προκαλεί ανεξέλεγκτους και γρήγορους παλμούς των κοιλιών. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα η καρδιά να μην μπορεί να αντλήσει κανονικά αίμα. Ως αποτέλεσμα, η εγκεφαλική αιμάτωση μπορεί να αποτύχει.

Η κοιλιακή μαρμαρυγή είναι μια άλλη τυπική επιπλοκή αυτού του συνδρόμου. Είναι μία από τις πιο επικίνδυνες αρρυθμίες και μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο. Επιπλέον, η λιποθυμία μπορεί να οδηγήσει σε πτώσεις ή άλλα σοβαρά ατυχήματα.

Πώς διαγιγνώσκεται το σύνδρομο μακρού QT;

Η διάγνωση του συνδρόμου μακρού QT, όπως σημειώνεται σε άρθρο του Texas Heart Institute, απαιτεί μια σειρά από πρόσθετες εξετάσεις. Για να επιβεβαιωθεί η μεταβολή πρέπει να παρατηρηθεί η ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς.

Για τον σκοπό αυτό, η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη εξέταση είναι το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Αυτό καταγράφει την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να διαπιστωθεί εάν το διάστημα QT έχει επιμηκυνθεί.

Το κύμα Q αναφέρεται στην κοιλιακή αποπόλωση και το κύμα Τ στην επαναπόλωση.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, πραγματοποιείται μελέτη Holter. Πρόκειται για μια εξέταση που επιτρέπει την παρακολούθηση του καρδιακού ρυθμού για 24 ή περισσότερες ώρες. Αυτό σας επιτρέπει να δείτε αν το σύνδρομο εμφανίζεται οποιαδήποτε στιγμή κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Πώς μπορεί να αντιμετωπιστεί;

Το σύνδρομο μακρού QT αντιμετωπίζεται συνήθως αμέσως μόλις εντοπιστεί. Διαφορετικά, αυξάνει τον κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου. Επιπλέον, σε πολλές περιπτώσεις, οι αλλαγές στον τρόπο ζωής είναι αρκετές για να μειώσουν την πιθανότητα θανατηφόρου συμβάντος.

Όταν η αιτία είναι ένα φάρμακο, τις περισσότερες φορές αποσύρεται ή αντικαθίσταται με άλλο φάρμακο. Αν πρόκειται για διαταραχή των ηλεκτρολυτών, αυτή διορθώνεται αμέσως. Όπως διευκρινίζεται σε έκθεση του 2022, ο συνδυασμός ορισμένων φαρμάκων που συνταγογραφούνται για τον εμετό συν η απώλεια ηλεκτρολυτών από τον ίδιο τον εμετό αποτελεί συνδυασμό υψηλού κινδύνου για την εμφάνιση του συνδρόμου.

Φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του συνδρόμου μακρού QT

Υπάρχουν ορισμένα φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την προστασία των ασθενών με σύνδρομο μακρού QT. Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα είναι οι β-αποκλειστές, όπως η προπρανολόλη ή η ναδολόλη. Αυτά τα φάρμακα βοηθούν στην επιβράδυνση του καρδιακού ρυθμού και στη μείωση των επεισοδίων.

Σε άλλους ασθενείς χρησιμοποιείται η μεξιλετίνη. Συνήθως συνδυάζεται με έναν β-αναστολέα. Μειώνει τον κίνδυνο επιληπτικών κρίσεων και λιποθυμίας.

Χειρουργική επέμβαση ή άλλες διαδικασίες

Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, για το σύνδρομο μακρού QT μπορεί να χρησιμοποιηθούν και άλλες λύσεις. Μία από αυτές είναι η χειρουργική επέμβαση. Όπως εξηγεί μια μελέτη στο Revista Española de Cardiología, η χειρουργική επέμβαση συνίσταται στη συμπαθητική απονεύρωση της αριστερής καρδιάς.

Επομένως, πρόκειται για μια τεχνική που επιχειρεί να αφαιρέσει τη νεύρωση του συμπαθητικού νευρικού συστήματος από το συγκεκριμένο τμήμα της καρδιάς. Το συμπαθητικό νευρικό σύστημα είναι ένας από τους ρυθμιστές του καρδιακού ρυθμού. Αυτό εμποδίζει την καρδιά να χτυπά πολύ γρήγορα και μειώνει τον κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου.

Η θεραπεία αυτή προορίζεται συνήθως για περιπτώσεις που δεν ανταποκρίνονται καλά στα φάρμακα. Μια άλλη επιλογή είναι η εμφύτευση απινιδωτή ή βηματοδότη. Πρόκειται για συσκευές που ελέγχουν το ρυθμό της καρδιάς. Χορηγούν μικρά ηλεκτρικά σοκ όταν το όργανο αποτυγχάνει.

Το σύνδρομο μακρού QT αυξάνει τον κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου ενός ατόμου

Το σύνδρομο μακρού QT είναι μια διαταραχή στο ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς. Πολλοί άνθρωποι μπορεί να παραμείνουν ασυμπτωματικοί για μεγάλα χρονικά διαστήματα.

Εάν ένα άτομο έχει επανειλημμένες ανεξήγητες λιποθυμίες ή επιληπτικές κρίσεις, είναι σημαντικό να συμβουλευτεί έναν γιατρό. Το οικογενειακό ιστορικό πρέπει επίσης να λαμβάνεται πάντα υπόψη κατά την αναζήτηση διάγνωσης.