Δέρμα πεταλούδας: Τι είναι, χαρακτηριστικά και θεραπεία

Το "δέρμα πεταλούδας" είναι ένας όρος για μια ομάδα ασθενειών που βιώνουν αδυναμία της επιδερμίδας. Ανακαλύψτε τα χαρακτηριστικά αυτής της πάθησης σε αυτό το άρθρο.
Δέρμα πεταλούδας: Τι είναι, χαρακτηριστικά και θεραπεία

Τελευταία ενημέρωση: 13 Απρίλιος, 2022

Το δέρμα πεταλούδας, επίσης γνωστό ως πομφολυγώδης επιδερμόλυση ή epidermolysis bullosa, είναι η ονομασία που δίνεται σε μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από ευθραυστότητα του δέρματος. Πρόκειται για μια πολύ σπάνια δερματική διαταραχή που προσβάλλει μόνο μερικές χιλιάδες άτομα παγκοσμίως. Σε αυτό το άρθρο, θα σας δείξουμε τι είναι, τα είδη της και ποιες επιλογές υπάρχουν για τη θεραπεία της.

Σύμφωνα με τους ερευνητές, στις Ηνωμένες Πολιτείες αναφέρονται μόνο 19 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο κατοίκων. Τα συμπτώματα είναι ποικίλα, όπως και η εξέλιξή τους. Πρόκειται για μια από τις πιο αινιγματικές καταστάσεις, αν και αυτό δεν συνεπάγεται πλήρη έλλειψη γνώσης εκ μέρους των επιστημόνων. Στο παρακάτω άρθρο, θα σας πούμε όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για το δέρμα της πεταλούδας.

Δέρμα πεταλούδας: Χαρακτηριστικά

La piel de mariposa es una condición cutánea extraña
Αν και οι χαρακτηριστικές βλάβες από το δέρμα πεταλούδας είναι οι φουσκάλες, οι ασθενείς αυτοί έχουν την τάση να αναπτύσσουν διάφορα δερματικά προβλήματα.

Όπως αναφέρουν οι ειδικοί, το δέρμα πεταλούδας χαρακτηρίζεται από βλεννοδερματική ευθραυστότητα που συνοδεύεται από φουσκάλες που αναπτύσσονται λόγω ελάχιστου τραύματος. Μάλιστα, οι βλάβες μπορεί να εμφανιστούν λόγω φαινομενικά ακίνδυνων ενεργειών, όπως η έκθεση στον ήλιο για λίγα λεπτά, το τρίψιμο του δέρματος με ένα αντικείμενο, το ξύσιμο ή η χρήση αυτοκόλλητου επιδέσμου.

Ανάλογα με το επίπεδο διαχωρισμού των ιστών, οι επιστήμονες διακρίνουν τρεις τύπους δέρματος πεταλούδας: το απλό, το συνδετικό και το δυστροφικό. Ας ρίξουμε μια σύντομη ματιά στα χαρακτηριστικά του καθενός από αυτά:

  • Απλή πομφολυγώδης επιδερμόλυση: αυτή είναι η πιο συχνή παραλλαγή από όλες. Προσβάλλει συνήθως μόνο τις παλάμες και τα πέλματα και επηρεάζει πάντα την εξωτερική στιβάδα του δέρματος (επιδερμίδα). Οι φουσκάλες είναι συνήθως ήπιες και, όταν επουλώνονται, δεν αφήνουν ορατές ουλές.
  • Συνδεσμική πομφολυγώδης επιδερμόλυση: Τα άτομα που αναπτύσσουν αυτόν τον τύπο δέρματος πεταλούδας το κάνουν συνήθως από την παιδική ηλικία με σοβαρές βλάβες. Επηρεάζει το κολλαγόνο και τη λαμινίνη του δέρματος σε όλο το σώμα (τις αρθρώσεις, τα χέρια, τα πόδια κ.λπ.). Ωστόσο, δεν είναι ασυνήθιστο για τα παιδιά με αυτή την παραλλαγή να αναπτύσσουν φουσκάλες στις φωνητικές χορδές.
  • Δυστροφική πομφολυγώδης επιδερμόλυση: Συμβαίνει λόγω της απουσίας ενός γονιδίου που παρέχει έναν τύπο κολλαγόνου που απαιτείται για να αποκτήσει το δέρμα δύναμη.

Συνολικά, οι περισσότερες περιπτώσεις δέρματος πεταλούδας είναι κληρονομικές, αν και τα στοιχεία δείχνουν ότι μπορεί επίσης να αποκτηθεί. Εκτός αυτού, η ύπαρξη οικογενειακού ιστορικού της νόσου αυξάνει ενδεχομένως τις πιθανότητες ενός ατόμου να την αναπτύξει στην παιδική ηλικία ή σε κάποιο σημείο της ζωής του αργότερα.

Τα συμπτώματα από το δέρμα πεταλούδας

Το δέρμα της πεταλούδας είναι μια πολύ ετερογενής κατάσταση. Αυτό συμβαίνει όχι μόνο επειδή η κλινική εικόνα των τριών τύπων είναι διαφορετική, αλλά και επειδή οι ασθενείς με την ίδια παραλλαγή δεν την αναπτύσσουν με την ίδια ένταση ή τα ίδια συμπτώματα.

Γενικά, μπορούμε να επισημάνουμε τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • Εύθραυστο δέρμα που σπάει και βγάζει εύκολα φουσκάλες (με ελαφρά τριβή με κάποιο αντικείμενο ή ακόμη και με αλλαγή θερμοκρασίας, για παράδειγμα)
  • Φουσκάλες στο εσωτερικό της στοματικής κοιλότητας ή του λαιμού
  • Δυσμορφία των νυχιών των χεριών και των ποδιών (συνήθως είναι πιο παχιά)
  • Παχύ δέρμα, ιδίως στα χέρια και τα πόδια
  • Κνησμός και κάψιμο στην επιφάνεια του δέρματος
  • Ατροφικές ουλές μετά την εξαφάνιση των φουσκάλων
  • Φουσκάλες στο τριχωτό της κεφαλής
  • Προβλήματα κατάποσης (δυσφαγία) που μπορεί να εξελιχθούν σε υποσιτισμό λόγω της άρνησης κατανάλωσης τροφής
  • Υποτροπιάζουσες λοιμώξεις λόγω της έκθεσης στις φουσκάλες

Αυτά είναι τα γενικά συμπτώματα του δέρματος πεταλούδας. Ωστόσο, φυσικά, μπορούν να αναπτυχθούν πολλά περισσότερα. Για παράδειγμα, η δυσκοιλιότητα, ο πόνος στις αρθρώσεις, η δυσμορφία των δακτύλων των χεριών και των ποδιών (μπορεί να ενωθούν σε ουλές), η σηψαιμία κ.ο.κ. μπορούν επίσης να αποτελούν μέρος αυτής της σπάνιας πάθησης.

Η διάγνωση του δέρματος πεταλούδας

La piel de mariposa tiene un diagnóstico complejo
Η καλύτερη μέθοδος για την ακριβή διάγνωση είναι η βιοψία δέρματος. Περιστασιακά, μπορεί να είναι απαραίτητη μια ανοσοϊστοχημική εξέταση.

Το δέρμα της πεταλούδας είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια και οι ήπιες περιπτώσεις συχνά συγχέονται εύκολα με άλλους τύπους δερματικών παθήσεων. Σε κάθε περίπτωση, η συνήθης διαδικασία για τη διάγνωσή της είναι η διενέργεια βιοψίας δέρματος για ανοσοφθοριστική χαρτογράφηση.

Πρόκειται για μια διαδικασία κατά την οποία αφαιρείται δείγμα δέρματος από την προσβεβλημένη περιοχή για ειδική εξέταση, ώστε να μελετηθούν οι διάφορες στιβάδες του δέρματος. Αυτός ο τύπος βιοψίας επιτρέπει επίσης τον εντοπισμό των πρωτεϊνών που εμπλέκονται στις αναλύσεις των στρωμάτων.

Εάν υπάρχει υποψία ότι η πάθηση είναι κληρονομική, ο ειδικός θα πραγματοποιήσει επίσης γενετικό έλεγχο.

Η θεραπεία για το δέρμα πεταλούδας

Προς το παρόν δεν υπάρχει θεραπεία για το δέρμα πεταλούδας. Ωστόσο, υπάρχουν μερικές επιλογές που κάνουν την πάθηση πολύ πιο ανεκτή για όσους την έχουν. Κατ’ αρχήν, όλα εξαρτώνται από τη σοβαρότητα με την οποία έχει αναπτυχθεί και τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση.

Για παράδειγμα, μικρές αλλαγές στις καθημερινές συνήθειες ενός ατόμου, όπως το να φοράει πιο χαλαρά ρούχα, να τροποποιεί τη διατροφή του ή να είναι προσεκτικό στις δουλειές του σπιτιού, μπορεί να είναι αρκετές σε ήπιες περιπτώσεις. Η φαρμακευτική αγωγή συνιστάται μόνο για μέτριες έως σοβαρές περιπτώσεις, ιδίως όταν χρειάζεται για τη θεραπεία πληγών που μπορεί να εξελιχθούν σε λοιμώξεις και πόνο.

Οι επιστήμονες διερευνούν εναλλακτικές θεραπευτικές επιλογές για το μέλλον, όπως η θεραπεία αντικατάστασης πρωτεϊνών και η μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ορισμένοι ασθενείς χρειάζονται χειρουργική επέμβαση για να διευρύνουν τον οισοφάγο τους, να αποκαταστήσουν την κινητικότητά τους, να πάρουν δερματικά μοσχεύματα, ακόμη και παρέμβαση με σωλήνες σίτισης. Πρέπει επίσης να μάθουν να επουλώνουν και να περιποιούνται σωστά τις πληγές.

Αν και οι επιλογές είναι περιορισμένες προς το παρόν, οι επιστήμονες ελπίζουν ότι θα υπάρξουν εναλλακτικές θεραπευτικές λύσεις που θα μειώνουν τα συμπτώματα και την εξέλιξη της νόσου σε μερικές δεκαετίες. Εν τω μεταξύ, προς το παρόν, συνιστάται να αναζητήσετε ιατρική βοήθεια εάν παρατηρήσετε συμπτώματα, ώστε να λάβετε την κατάλληλη ιατρική θεραπεία ανάλογα με την ένταση και τον τύπο της παραλλαγής που έχετε.

This might interest you...
5 σπιτικές θεραπείες για το ερεθισμένο δέρμα
Με Υγεία
Διαβάστε το Με Υγεία
5 σπιτικές θεραπείες για το ερεθισμένο δέρμα

Το δέρμα σας φαίνεται ερεθισμένο και υπερβολικά ξηρό; Ανακαλύψτε 5 σπιτικές θεραπείες για να απαλύνετε το ερεθισμένο δέρμα φυσικά!



  • Bardhan, A., Bruckner-Tuderman, L., Chapple, I. L., Fine, J. D., Harper, N., Has, C., … & Heagerty, A. H. Epidermolysis bullosa. Nature Reviews Disease Primers. 2020; 6(1): 1-27.
  • Fine, J. D. Inherited epidermolysis bullosa. Orphanet journal of rare diseases. 2010; 5(1): 1-17.
  • Gupta, R., Woodley, D. T., & Chen, M. Epidermolysis bullosa acquisita. Clinics in dermatology. 2012; 30(1): 60-69.
  • Prodinger, C., Reichelt, J., Bauer, J. W., & Laimer, M. Epidermolysis bullosa: advances in research and treatment. Experimental dermatology. 2019; 28(10): 1176-1189.
  • Sawamura, D., Nakano, H., & Matsuzaki, Y. Overview of epidermolysis bullosa. The Journal of dermatology. 2010; 37(3): 214-219.