Ατελής αδαμαντινογένεση: Τι είναι και πώς αντιμετωπίζεται;

Η ατελής αδαμαντινογένεση είναι ένα γενετικό ελάττωμα που αλλοιώνει το σμάλτο των δοντιών. Πώς εκδηλώνεται; Ποιες επιπλοκές προκαλεί; Ακολουθούν οι λεπτομέρειες.
Ατελής αδαμαντινογένεση: Τι είναι και πώς αντιμετωπίζεται;
Vanesa Evangelina Buffa

Γράφτηκε και επαληθεύτηκε από οδοντίατρο Vanesa Evangelina Buffa.

Τελευταία ενημέρωση: 24 Νοεμβρίου, 2022

Το οδοντικό σμάλτο είναι ο σκληρός εξωτερικός ιστός που καλύπτει και προστατεύει τα δόντια μας. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένες σπάνιες καταστάσεις που μπορούν να επηρεάσουν αυτή τη δομή. Η ατελής αδαμαντινογένεση (Amelogenesis Imperfecta) είναι μία από αυτές και θα μιλήσουμε γι’ αυτήν σε αυτό το άρθρο.

Το σμάλτο είναι ο σκληρότερος ιστός του σώματος, ο οποίος καλύπτει και προστατεύει το ορατό τμήμα των δοντιών. Σχηματίζεται από φωσφορικό ασβέστιο, με τη μορφή κρυστάλλων υδροξυαπατίτη. Είναι επίσης αυτό που δίνει στα δόντια μας τη χαρακτηριστική λευκή τους εμφάνιση.

Ωστόσο, κατά τη διάρκεια του σχηματισμού των δοντιών, μπορεί να εμφανιστούν ανωμαλίες που επηρεάζουν τη σωστή ανάπτυξη των ιστών. Στην ατελή αδαμαντινογένεση, η αδαμαντίνη δεν σχηματίζεται κανονικά. Γιατί συμβαίνει αυτό; Μάθετε εδώ!

Τι είναι η ατελής αδαμαντινογένεση;

Η ατελής αδαμαντινογένεση είναι μια γενετική πάθηση που παρεμβαίνει στη φυσιολογική ανάπτυξη της αδαμαντίνης των δοντιών. Αυτή η παθολογία μπορεί να εμφανιστεί τόσο στα νεογιλά όσο και στα μόνιμα δόντια.

Είναι μια σπάνια κατάσταση. Τα δεδομένα σχετικά με τη συχνότητά της διαφέρουν ανάλογα με τη χώρα, αν και σε παγκόσμιο επίπεδο εκτιμάται ότι εμφανίζεται σε 1 στους 200 ανθρώπους.

Η προέλευση αυτής της οδοντικής νόσου έγκειται σε γενετικές μεταλλάξεις που μεταδίδονται από τους γονείς στα παιδιά. Ωστόσο, μπορεί επίσης να υπάρξουν μεταβολές στο γενετικό υλικό χωρίς οικογενειακό ιστορικό.

Πολλά γονίδια εμπλέκονται στο σχηματισμό του σμάλτου – μια διαδικασία γνωστή ως ” αδαμαντινογένεση”. Η προέλευση της διαταραχής μπορεί να οφείλεται σε μεταλλάξεις σε οποιοδήποτε από αυτά τα κομμάτια του γενετικού υλικού.

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα δόντια υφίστανται αλλαγές στην εμφάνιση και τη δομή τους. Συγκεκριμένα, είναι μικρότερα, εύθραυστα και συχνά λεκιασμένα. Είναι επίσης πιο πιθανό να γίνουν ευαίσθητα, να φθαρούν ή να πέσουν.

Ατελής αδαμαντινογένεση: Τι είναι και πώς αντιμετωπίζεται;
Η ατελής αδαμαντινογένεση συχνά ανιχνεύεται κατά την παιδική ηλικία με την έκρηξη των νεογιλών ή των μόνιμων δοντιών

Ατελής αδαμαντινογένεση: Τύποι

Οι αλλαγές στο σμάλτο των δοντιών είναι το κύριο χαρακτηριστικό της ατελούς αδαμαντινογένεσης. Ακόμη και οι διάφορες κλινικές μορφές της νόσου διαφέρουν ως προς τις εκδηλώσεις τους. Αυτό εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από το γονίδιο που επηρεάζεται και τη διαδικασία σχηματισμού του σμάλτου στην οποία εμπλέκεται.

Αυτό σημαίνει ότι τα συμπτώματα της νόσου ποικίλλουν ανάλογα με τη χρονική στιγμή κατά την οποία εμφανίζεται η αλλοίωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, διαφορετικοί τύποι μπορεί να συνυπάρχουν στον ίδιο ασθενή.

Σύμφωνα με το Κέντρο Γενετικής Πληροφόρησης και Σπάνιων Νοσημάτων, έχουν προσδιοριστεί τέσσερις κύριες παραλλαγές. Αυτές, με τη σειρά τους, υποδιαιρούνται σε 17 ή 18 υποτύπους, ανάλογα με τις γενετικές μεταλλάξεις που τις προκαλούν.

Τύπος Ι ή υποπλαστική

Οι μεταβολές εμφανίζονται στην αρχή. Τα κύτταρα που θα έπρεπε να εξειδικευτούν για να αναλάβουν τον σχηματισμό της αδαμαντίνης αδυνατούν να σχηματιστούν σε αμελοβλάστες. Το αποτέλεσμα είναι η παρουσία ενός πολύ λεπτού εξωτερικού στρώματος των δοντιών.

Τα δόντια έχουν τραχιά επιφάνεια με γραμμικές κοιλότητες και συνήθως έχουν καφέ χρώμα. Επιπλέον, είναι σύνηθες τα δόντια να είναι μικρότερα και να εμφυτεύονται ανεπαρκώς.

Τύπος ΙΙ ή υπομαλάκυνση

Το ελάττωμα εμφανίζεται στο τέλος της διαδικασίας σχηματισμού της αδαμαντίνης. Η ασβεστοποίηση του ιστού είναι ατελής και ελαττωματική. Η αδαμαντίνη αυτών των δοντιών έχει συνήθως τροποποιημένη σύσταση και δεν είναι τόσο σκληρή όσο συνήθως.

Έτσι, αδυνατεί να εκπληρώσει την προστατευτική της λειτουργία και είναι σύνηθες τα δόντια να σπάνε και να καταστρέφονται εύκολα. Εν τω μεταξύ, ο χρωματισμός είναι συνήθως κίτρινος-καφέ και η επιφάνεια είναι λεία. Ορισμένες περιπτώσεις έχουν στικτή εμφάνιση ή με κάθετες ραβδώσεις.

Κατά τη λήψη ακτινογραφικών εικόνων, δεν υπάρχει τόσο εμφανής αντίθεση μεταξύ αδαμαντίνης και οδοντίνης, όπως συμβαίνει στα υγιή δόντια. Είναι σύνηθες για τους ασθενείς με αυτόν τον τύπο ατελούς αδαμαντινογένεσης να έχουν ευαισθησία στα δόντια και συναφή προβλήματα σύγκλεισης, όπως ανοιχτό δάγκωμα.

Τύπος III ή υποασβεστοποιημένη

Σε αυτόν τον τύπο ατελούς αδαμαντινογένεσης, το πρόβλημα εμφανίζεται κατά τη φάση της ασβεστοποίησης της οργανικής μήτρας. Στην περίπτωση αυτή, η ποσότητα και το πάχος της αδαμαντίνης είναι φυσιολογικά, αλλά η ανοργανοποίηση είναι χαμηλότερη.

Τα δόντια έχουν κιτρινοκαφέ χρώμα και η σύστασή τους είναι μαλακή. Όπως και στον τύπο ΙΙ, είναι πολύ εύθραυστα και σπάνε εύκολα.

Λόγω της κακής ποιότητας της αδαμαντίνης, τα δόντια αυτά υφίστανται εύκολα απώλεια ιστού ή φθορά λόγω εξωτερικών παραγόντων. Αυτό συμβαίνει νωρίς, εκθέτει την υποκείμενη οδοντίνη και προκαλεί προβλήματα ευαισθησίας.

Αυτός ο τύπος ατελούς αδαμαντινογένεσης σχετίζεται επίσης με ορισμένα προβλήματα απόφραξης.

Τύπος IV ή υπομαλάκυνση-υποπλαστική

Στην περίπτωση αυτή συνδυάζονται τα χαρακτηριστικά της ατελούς αδαμαντινογένεσης τύπου Ι και ΙΙ. Συχνά εμφανίζεται μαζί με τον ταυροδοντισμό, μια ανωμαλία στο σχήμα και το μέγεθος του πολφικού θαλάμου των δοντιών.

Το στρώμα της αδαμαντίνης είναι λεπτό και λείο και το χρώμα είναι λευκό, καφέ ή κιτρινωπό με κηλίδες. Θα πρέπει να γίνεται διαφορική διάγνωση με την οδοντική φθορίαση, καθώς η εμφάνιση είναι παρόμοια.

Ατελής αδαμαντινογένεση: Επιπλοκές

Ανεπαρκής ή κακής ποιότητας αδαμαντίνη σημαίνει ότι τα δόντια με ατελή αδαμαντινογένεση δεν έχουν επαρκή προστασία. Έτσι, κοινές πρακτικές όπως το φαγητό, η μάσηση ή το βούρτσισμα των δοντιών μπορεί να οδηγήσουν σε φθορά και απώλεια οδοντικού ιστού.

Η αλλοίωση οδηγεί στην έκθεση της υποκείμενης οδοντίνης. Αυτό σημαίνει ότι το άτομο υποφέρει από ευαισθησία των δοντιών κατά την επαφή με κρύες, ζεστές ή γλυκές ουσίες, καθώς και κατά το δάγκωμα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο πόνος μπορεί να γίνει αρκετά έντονος και χρόνιος.

Αυξάνει επίσης την ευαισθησία στη δράση των βακτηρίων και των οξέων τους. Ως εκ τούτου, η εμφάνιση κοιλοτήτων είναι αρκετά συχνή. Είναι επίσης συχνό φαινόμενο τα δόντια να σπάνε εύκολα, ακόμη και σε κοινές δραστηριότητες όπως το μάσημα.

Μεταξύ άλλων, αυτή η παθολογία μπορεί να επηρεάσει τους ιστούς που περιβάλλουν τα δόντια. Μπορεί να επηρεαστούν τα ούλα, ο περιοδοντικός σύνδεσμος και το φατνιακό οστό.

Και, επειδή το ελαττωματικό σμάλτο επηρεάζει την οδοντική αισθητική, τα προβλήματα με την αυτοεκτίμηση και την αυτοπεποίθηση είναι συχνά. Για ορισμένους, αποτελεί ακόμη και αιτία απόρριψης ή γελοιοποίησης.

Πιστεύουμε ότι μπορεί να σας ενδιαφέρει να διαβάσετε και αυτό: 5 σπιτικές θεραπείες για την αφαίρεση της πλάκας από τα δόντια

Διάγνωση και θεραπεία

Οι αλλαγές στην εμφάνιση των δοντιών σημαίνουν ότι η διάγνωση της ατελούς αδαμαντινογένεσης τίθεται μόλις εμφανιστούν τα δόντια στο στόμα. Αυτό θα γίνει σε βρέφη ή μεγαλύτερα παιδιά, ανάλογα με το αν τα προσβεβλημένα στοιχεία είναι νεογιλά ή μόνιμα.

Η στοματική εξέταση και η ακτινογραφική απεικόνιση είναι συνήθως επαρκείς για να καταλήξουμε στη διάγνωση. Ακόμη και έτσι, το οικογενειακό ιστορικό και οι συμπληρωματικές και γενετικές μελέτες μπορούν να βοηθήσουν στην επιβεβαίωση της διαταραχής.

Θεραπεία

Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της ατελούς αδαμαντινογένεσης που διαγιγνώσκεται και την ηλικία του ασθενούς. Η θεραπεία θα αλλάζει και θα ανανεώνεται καθώς το παιδί μεγαλώνει, προκειμένου να συνοδεύει την ανάπτυξή του και τις νέες ανάγκες του.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, τα σφραγίσματα άμεσης ρητίνης μπορεί να είναι χρήσιμα. Ωστόσο, οι αποκαταστάσεις με στεφάνες που καλύπτουν και προστατεύουν ολόκληρο το δόντι είναι το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο μέτρο.

Αυτές οι διαδικασίες όχι μόνο αποφεύγουν τις σχετικές επιπλοκές, αλλά εξασφαλίζουν επίσης ότι τα στοιχεία αποκτούν παρόμοιο χρώμα, σχήμα και μέγεθος με τα φυσιολογικά. Με άλλα λόγια, προσδίδουν αισθητική και λειτουργικότητα στο στόμα.

Όταν τα παιδιά είναι μεγαλύτερα, είναι σημαντικό να αξιολογείται η ανάγκη για ορθοδοντικές ή χειρουργικές θεραπείες, διότι, όπως αναφέραμε, οι δυσμορφίες είναι συχνές σε αυτούς τους ασθενείς και η έγκαιρη διόρθωσή τους θα αποτρέψει μελλοντικά προβλήματα.

Οι προληπτικές διαδικασίες αποτελούν επίσης μέρος της φροντίδας των ασθενών. Αυτά είναι μερικά από τα μέτρα που βοηθούν στη φροντίδα αυτού του τύπου οδοντοστοιχίας:

  • Επαρκής στοματική υγιεινή
  • Υγιεινή διατροφή, χαμηλή σε σάκχαρα και όξινες ουσίες
  • Τοπική εφαρμογή φθορίου
  • Τοποθέτηση σφραγισμάτων
  • Εκπλύσεις με χλωρεξιδίνη
  • Χρήση ειδικών ειδών οδοντόκρεμας για την ευαισθησία των δοντιών

Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, συνιστάται η εξαγωγή δοντιών με κακή πρόγνωση και η επακόλουθη προσθετική αποκατάσταση.

Ατελής αδαμαντινογένεση: Τι είναι και πώς αντιμετωπίζεται;
Η σωστή οδοντική υγιεινή είναι ζωτικής σημασίας για τη μείωση των επιπλοκών.

Ατελής αδαμαντινογένεση: Φροντίδα παιδιών

Η ατελής αδαμαντινογένεση είναι μια σπάνια διαταραχή του στόματος. Ωστόσο, για όσους πάσχουν από αυτήν, η πάθηση αυτή μεταβάλλει την αισθητική και τη λειτουργικότητα των δοντιών τους. Επιπλέον, τους προδιαθέτει να υποφέρουν από ενοχλητικές επιπλοκές, όπως ευαισθησία, κατάγματα και κοιλότητες.

Η έγκαιρη επίσκεψη των παιδιών στον οδοντίατρο αποτελεί βασική ενέργεια για την έγκαιρη ανίχνευση και αντιμετώπιση του προβλήματος αυτού. Ο επαγγελματίας παρακολουθεί το παιδί με τα κατάλληλα θεραπευτικά μέτρα για την ηλικία του, γεγονός που βελτιώνει την ποιότητα ζωής του.

Η φροντίδα στο σπίτι είναι επίσης πολύ σημαντική. Η φροντίδα για τη διατήρηση της σωστής στοματικής υγιεινής και η υγιεινή διατροφή με χαμηλή περιεκτικότητα σε σάκχαρα και όξινες τροφές συμβάλλει στην πρόληψη των επιπλοκών που σχετίζονται με αυτά τα απροστάτευτα δόντια.

Μπορεί να σας ενδιαφέρει ...
Οδοντιατρική περίθαλψη για παιδιά με σχιστία χείλους και υπερώας
Με Υγεία
Διαβάστε το Με Υγεία
Οδοντιατρική περίθαλψη για παιδιά με σχιστία χείλους και υπερώας

Τα παιδιά με σχιστία της υπερώας χρειάζονται ειδική οδοντιατρική φροντίδα. Θα σας πούμε όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε γι' αυτό στο άρθρο



  • Gadhia, K., McDonald, S., Arkutu, N., & Malik, K. (2012). Amelogenesis imperfecta: an introduction. British dental journal212(8), 377-379.
  • Villar Basaure, F. J., Zapata González, G. M., & Valdés, P. (2021). Amelogénesis imperfecta y su asociación a manifestaciones sistémicas. Una revisión narrativa.
  • Hurtado-Villa, P., Tobar-Tosse, F., Osorio, J., & Moreno, F. (2018). Amelogenesis imperfecta in a family. Revista Cubana de Estomatología55(2), 1-10.
  • Varela, M., Botella, J. M., García-Camba, J. M., & García-Hoyos, F. (2008). Amelogenesis imperfecta: revisión. Cient. dent.(Ed. impr.), 239-246.
  • Hurtado, P. M., Tobar Tosse, F., Osorio, J., Orozco, L., & Moreno, F. (2015). Amelogénesis imperfecta: Revisión de la literatura.
  • Rodriguez-Chávez, S., Munayco-Pantoja, E. R., Ruiz-Yasuda, C., Torres-Ramos, G., Blanco-Victorio, D., & Chein-Villacampa, S. (2019). Tratamiento conservador de un adolescente con amelogénesis imperfecta. Revista clínica de periodoncia, implantología y rehabilitación oral12(3), 127-130.
  • López Jordi, M. D. C., & Szwarc, E. (2019). Diagnóstico y tratamiento integral en pacientes con Amelogénesis Imperfecta: reporte de un caso. Rev. odontopediatr. latinoam, 54-65.
  • Simancas Escorcia, V., Natera, A., & Acosta de Camargo, M. G. (2019). Amelogénesis imperfecta en pacientes pediátricos: serie de casos. Revista Odontológica Mexicana23(2).
  • Strauch, S., & Hahnel, S. (2018). Restorative treatment in patients with amelogenesis imperfecta: a review. Journal of Prosthodontics27(7), 618-623.