Πέμφιγα: Αίτια, συμπτώματα και θεραπεία

Η πέμφιγα χαρακτηρίζεται από μια σειρά δερματικών πληγών οι οποίες προκαλούν κνησμό, ερυθρότητα, κυψελίδες και φουσκάλες. Θέλετε να μάθετε περισσότερα για τα αίτια και τις θεραπείες; Συνεχίστε την ανάγνωση!

Γράφτηκε και επαληθεύτηκε από βιολόγο Samuel Antonio Sánchez Amador.

Τελευταία ενημέρωση: 30 Ιανουαρίου, 2023

Η πέμφιγα είναι ένα πολύ σπάνιο αυτοάνοσο δερματολογικό νόσημα. Εκτιμάται ότι παρουσιάζεται σε 2,8 ασθενείς ανά 10.000 άτομα στις Ηνωμένες Πολιτείες, σχεδόν πάντα από την ηλικία των 60 ετών και πάνω. Η πάθηση προκαλεί διάφορα συμπτώματα στο δέρμα, με τις φουσκάλες να ξεχωρίζουν.

Γενικά θεωρείται καλοήθες νόσημα, αλλά το ετήσιο ποσοστό θνησιμότητας είναι 23%-28%. Αυτό μπορεί να σχετίζεται με την ηλικία των ασθενών και την ευθραυστότητα της γενικής τους υγείας, παρά από την ίδια την ασθένεια. Θέλετε να μάθετε περισσότερα;

Τι είναι η πέμφιγα;

Η πέμφιγα είναι το αποτέλεσμα μιας δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενή. Ειδικότερα, οι ασθενείς παρουσιάζουν αυτοαντισώματα στη δερμοεπιδερμική συμβολή, τη δομή που διαχωρίζει το χόριο από την επιδερμίδα.

Οι βιοψίες των πληγών δείχνουν ανοσοσφαιρίνη τύπου G και στοιχεία συμπληρώματος 3 (C3) σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις. Ορισμένες συμπληρωματικές ανοσοσφαιρίνες, όπως IgM, IgA, IgE ή IgD, μπορούν επίσης να παρατηρηθούν σε αυτές τις φουσκάλες. Σε κάθε περίπτωση, όπως αναφέραμε, η IgG είναι η πιο κυρίαρχη σχεδόν στο 90% των περιπτώσεων.

Η ύπαρξη αυτών των αντισωμάτων στις πληγές είναι απόδειξη ότι το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται εσφαλμένα στους ιστούς του ασθενή. Σε αυτή την περίπτωση, τα αντισώματα επιτίθενται στις ίνες που συνδέουν το χόριο με την επιδερμίδα. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την τοπική φλεγμονή και τις πληγές που περιγράψαμε παραπάνω.

Έτσι, η παθογένεση αυτή μπορεί να χωριστεί σε δύο κατηγορίες, σε μία ανοσολογικής αντίδρασης και σε μία φλεγμονώδους φύσης. Και οι δύο προέρχονται από τη δράση των κυττάρων που μας προστατεύουν από τους ιούς και τα βακτήρια.

Πέμφιγα – Αίτια

Σύμφωνα με το εγχειρίδιο MSD, τα αίτια για την πέμφιγα είναι ακόμη άγνωστα. Όμως, παρακάτω έχουμε ορισμένους παράγοντες οι οποίοι ίσως συμβάλλουν στην εμφάνισή της.

1. Λήψη συγκεκριμένων φαρμάκων

Φάρμακα όπως φουροσεμίδη, σπειρονολακτόνη, πενικιλλίνη, αντιψυχωσικά και άλλα μπορούν να συμβάλλουν στην εμφάνιση της νόσου. Σύμφωνα με μια δημοσίευση στο DermNet NZ, τα φάρμακα που την ενεργοποιούν πιο συχνά είναι οι αναστολείς PD-1, οι οποίοι αποτελούν σημαντικές ανοσοθεραπευτικές επιλογές για το μελάνωμα.

2. Σωματικοί παράγοντες

Τα τραύματα στο δέρμα, η θεραπεία με ακτίνες για την αντιμετώπιση καρκινικών όγκων και η φωτοθεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία ίσως συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου.

3. Παράγοντες προδιάθεσης

Παρακάτω βρίσκεται μια λίστα με ασθένειες και προβλήματα υγείας τα οποία σχετίζονται με την πέμφιγα. Ανάμεσά τους βρίσκουμε τα ακόλουθα:

• Αυτή η παθολογία προκαλείται εξίσου και στα δύο φύλα. Δεν συνδέεται με ορμονικά προβλήματα σε άνδρες ή σε γυναίκες, όπως συμβαίνει με άλλες παθήσεις.
• Μια γενετική προδιάθεση συνδέεται με την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας.
• Εμφανίζεται περισσότερο σε ηλικιωμένους με νευρολογικά προβλήματα, όπως σε άτομα που υπέφεραν από ένα εγκεφαλικό ή άτομα με άνοια.
• Άτομα με κακοήθεις νεοπλασματικές διεργασίες, δηλαδή ορισμένους τύπους καρκίνου, είναι πιο επιρρεπή.

Πρέπει να σημειώσουμε ότι αυτή η πάθηση εμφανίζεται λόγω των λαθών στο ανοσοποιητικό σύστημα, έτσι οποιοσδήποτε παράγοντας μπορεί να το “μπερδέψει”, μπορεί να συμβάλλει στην εμφάνισή του. Έτσι, πολλές παθολογίες συνδέονται με την πέμφιγα, αλλά καμία δεν θεωρείται υπαίτια σε όλες τις περιπτώσεις.

Γενικά, όσοι υποφέρουν είναι άνω των 60 ετών. Αυτή η πάθηση είναι πολύ σπάνια σε νεαρούς ενήλικες και στα παιδιά, αλλά υπάρχουν μεμονωμένα περιστατικά σε όλες τις ηλικιακές ομάδες.

Πέμφιγα – Συμπτώματα

Η Ισπανική Ακαδημία Δερματολογίας και Αφροδισιολογίας (AEDV) έχει δώσει μια προσεκτική κλινική περιγραφή της ασθένειας. Πρώτα απ’ όλα, εμφανίζεται μια σειρά πληγών που μοιάζουν με έκζεμα, τυπικές στην κνίδωση, οι οποίες προκαλούν και δυνατό κνησμό, σε αυτές τις πληγές σχηματίζονται μεγάλες φουσκάλες που δε σπάνε εύκολα.

Ο κνησμός είναι σχεδόν πάντα το πρώτο σύμπτωμα καθώς οι φουσκάλες ίσως να μην εμφανιστούν παρά μετά από μερικά χρόνια από τη διαταραχή. Καθώς το ανοσοποιητικό σύστημα δημιουργεί αντισώματα τα οποία βλάπτουν τη δερμοεπιδερμική συμβολή, οι φουσκάλες γίνονται ολοένα και πιο ορατές, επώδυνες και ερυθρές.

Τυπικά, αυτές οι φουσκάλες εμφανίζονται στις δίπλες του δέρματος, ειδικά σε περιοχές που γίνονται επαναλαμβανόμενες κινήσεις κάμψης. Λόγω αυτού, συνήθως δεν παρουσιάζονται φουσκάλες στο κεφάλι και τον λαιμό.

Διαγνωστικές εξετάσεις

Η κλινική Cleveland δίνει έμφαση στο ό,τι το πρώτο βήμα για τη διάγνωση της νόσου είναι η φυσική εξέταση. Ο γιατρός θα ζητήσει και το ιατρικό ιστορικό του ασθενή, ψάχνοντας για σχετικές πληροφορίες, όπως οι παρακάτω:

• Πότε εμφανίστηκαν τα συμπτώματα
• Τις σχετικές αισθήσεις
• Το οικογενειακό ιστορικό

Εφόσον γίνει η διαφορική διάγνωση, ο γιατρός θα ζητήσει αιματολογικές εξετάσεις και θα κάνει βιοψία στην περιοχή. Αυτά θα δείξουν την ύπαρξη αντισωμάτων τα οποία επιτίθενται στους ιστούς του σώματος, επιβεβαιώνοντας τη διαταραχή του ανοσοποιητικού.

Θεραπεία

Σύμφωνα με πληροφορίες από την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής των Ηνωμένων Πολιτειών, συνήθως τα κορτικοστεροειδή είναι η πρώτη γραμμή θεραπείας. Ανακουφίζουν από τις φλεγμονές του δέρματος, από το αίσθημα καύσου και τον πόνο. Επιπλέον, συμβάλλουν στην παρεμπόδιση των εσφαλμένων ανοσοποιητικών αντιδράσεων στο σώμα.

Το κορτικοστεροειδές που χρησιμοποιείται περισσότερο είναι η πρεδνιζόνη, ένα συνθετικό φάρμακο το οποίο λαμβάνεται σε μορφή χαπιού, συνήθως, αλλά μπορεί και να χορηγηθεί με ενδομυϊκή ένεση. Χρησιμοποιείται συχνά για την αντιμετώπιση της γρίπης, του άσθματος, του πυρετού και του βήχα καθώς συγκρατεί σχεδόν ολόκληρο το ανοσοποιητικό σύστημα του ατόμου.

Η θεραπεία με πρεδνιζόνη είναι συχνά συστημική και χορηγείται σε μορφή χαπιού, 60 με 80 mg, μία φορά την ημέρα. Σε πιο τοπικές μεταλλάξεις της ασθένειας, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η κλομπεταζόλη, μια τοπική κρέμα η οποία μειώνει τα συμπτώματα και έτσι αποφεύγεται η χρήση πολλών γενικών φαρμάκων.

Πέμφιγα – Πρόγνωση

Το ποσοστό θνησιμότητας σε ασθενείς με πέμφιγα που δεν έχει αντιμετωπιστεί είναι 18% ανά έτος. Ωστόσο, αυτό σχετίζεται με την ηλικία και την υγεία του ατόμου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η πέμφιγα εξαφανίζεται μετά από λίγους μήνες ή χρόνια, ακόμη και χωρίς θεραπεία.

Τα περισσότερα άτομα τα οποία ανταποκρίνονται στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή δείχνουν υποχώρηση των συμπτωμάτων μέσα σε 2 με 10 μήνες. Ακόμη και έτσι, υπάρχει πιθανότητα να χρειαστεί και θεραπεία με χάπια για αρκετά χρόνια. Αυτή θα αποτρέψει το ανοσοποιητικό σύστημα να βγει εκτός ελέγχου και να προκαλέσει επιδερμική βλάβη.

Τι θα πρέπει να θυμάστε;

Πρόκειται για μια κλινική παθολογία η οποία είναι δύσκολα κατανοητή και αντιμετωπίσιμη επειδή, όπως και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, η εύρεση της αιτίας είναι δύσκολη διαδικασία. Υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες προδιάθεσης, αλλά κανένας τους δε φαίνεται να είναι ξεκάθαρος και γενικός για την πρόκληση της νόσου.

Πέραν της δυσκολίας στην εύρεση της αιτίας, είναι σημαντικό να σημειώσουμε ότι η θεραπεία δεν είναι αποτελεσματική σε όλους τους ασθενείς. Αυτό μπορεί να χειροτερέψει την πρόγνωση της ασθένειας, ειδικά αν λάβουμε υπόψιν πως όσοι επηρεάζονται είναι ήδη προχωρημένης ηλικίας και έχουν άλλα υποκείμενα νοσήματα.