Προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση: Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία
Η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση είναι μια χρόνια νευροεκφυλιστική νόσος άγνωστης προέλευσης. Μέχρι σήμερα δεν έχει συγκεκριμένη θεραπεία.
Συνήθως ξεκινά με αλλαγές στη διάθεση, διαταραχές της ισορροπίας και συχνές πτώσεις. Αλλά εξελίσσεται σε άλλα σοβαρά συμπτώματα, όπως παράλυση του βλέμματος και δυσκολία στην κατάποση.
Η επιβίωση είναι, κατά μέσο όρο, 4 έως 7 χρόνια μετά τη διάγνωση.
Συνήθως συγχέεται με τη νόσο του Πάρκινσον στα αρχικά της στάδια. Μια άλλη ονομασία της είναι σύνδρομο Steele Richardson Olszewski.
Τι είναι η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση;
Η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση είναι μια χρόνια, πολυσυστηματική, νευροεκφυλιστική, προοδευτική νόσος. Ο όρος νευροεκφυλιστική χρησιμοποιείται για να περιγράψει τη βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος που προκύπτει από το θάνατο των νευρώνων και των γλοίων.
Από την άλλη πλευρά, ο όρος προϊούσα αναφέρεται στο γεγονός ότι η νόσος επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου. Είναι πολυσυστηματική, επειδή δεν προσβάλλει ένα μόνο σύστημα του σώματος.
Τέλος, η λέξη παράλυση αναφέρεται στην αδυναμία κίνησης των οφθαλμικών μυών, ενώ το υπερπυρηνική αναφέρεται στους πυρήνες του εγκεφάλου που ελέγχουν την κίνηση των ματιών.
Η έναρξη της νόσου είναι ύπουλη, δηλαδή τα συμπτώματα εμφανίζονται αργά. Η φυσική πορεία είναι περίπου 4 έως 7 χρόνια από τα πρώτα σημάδια.
Συμπτώματα
Τα κλασικά κλινικά συμπτώματα είναι συνήθως η αστάθεια βάδισης με συχνές πτώσεις, η νοητική έκπτωση και η υπερπυρηνική παράλυση του βλέμματος. Η ανισορροπία στάσης, με συχνές πτώσεις, είναι αποτέλεσμα της δυσκαμψίας του αυχένα και του κορμού. Πριν από τις πτώσεις, τα άτομα με προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση εκδηλώνουν συχνά ζάλη, η οποία συγχέεται με προβλήματα του μέσου ωτός.
Στην αρχή, υπάρχουν επίσης αλλαγές στην προσωπικότητα, προβλήματα μνήμης και βραδύτητα στην κίνηση. Επιπλέον, η γνωστική διαταραχή επεκτείνεται στη σκέψη και την ομιλία.
Καθώς η νόσος εξελίσσεται, υπάρχει αδυναμία στις κινήσεις των ματιών και αδυναμία να κοιτάξουν προς τα κάτω ή προς τα πάνω. Τα μάτια φαίνονται παγωμένα στις κόγχες τους και τα άνω βλέφαρα αναδιπλώνονται.
Υπάρχει επίσης δυσκαμψία των φωνητικών μυών και εκείνων που σχετίζονται με την κατάποση. Έτσι, υπάρχει αδυναμία στις κινήσεις του στόματος, της γλώσσας και του λαιμού.
Επιπλέον, συνδέονται και άλλα συμπτώματα της ψυχικής σφαίρας, όπως:
- Απάθεια
- Αϋπνία
- Ταραχή
- Κατάθλιψη
- Ευερεθιστότητα
- Σημαντική εξασθένιση της μνήμης εργασίας
- Βραδύτητα από τη σκέψη έως την ανάπτυξη κινήσεων
Μπορεί να συγχέεται με τη νόσο του Πάρκινσον
Η σύγχυση με τη νόσο του Πάρκινσον συμβαίνει κυρίως στην αρχή. Ωστόσο, διαφέρουν στο ότι στην προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση υπάρχει πρακτικά απουσία ή τρόμος χαμηλού πλάτους. Επιπλέον, είναι στάσιμος και όχι σε ηρεμία.
Από την άλλη πλευρά, στη νόσο του Πάρκινσον δεν εμφανίζεται η χαρακτηριστική παράλυση των οφθαλμικών μυών. Τα στοιχεία αυτά χρησιμεύουν για την κλινική διαφοροποίηση.
Διαβάστε επίσης: Ασθένεια Willis-Ekbom (WED), ή Σύνδρομο ανήσυχων ποδιών (ΣΑΠ)
Η προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση δεν έχει καθορισμένη αιτία
Έχει περιγραφεί μια συχνότητα εμφάνισης 4 περιπτώσεων ανά εκατομμύριο ανθρώπων. Η προέλευσή της είναι άγνωστη.
Η εκφύλιση επικεντρώνεται στην substantia nigra, τα βασικά γάγγλια, τον υποθαλαμικό πυρήνα και την substantia reticularis. Έχει διαπιστωθεί ότι ο εκφυλισμός αυτός εξηγείται από τη μη φυσιολογική συσσώρευση της πρωτεΐνης tau.
Η πρωτεΐνη αυτή είναι σημαντική για την υγεία των εγκεφαλικών κυττάρων, επειδή διατηρεί και σταθεροποιεί τους μικροσωληνίσκους, οι οποίοι είναι δομές που επιτρέπουν την κίνηση των νευρώνων. Όταν συσσωρεύεται σε περίσσεια, η ουσία προκαλεί κυτταρικό θάνατο.
Δεν υπάρχουν γνωστοί παράγοντες κινδύνου για την προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση.
Αν και δεν υπάρχει παράγοντας κινδύνου, είναι πιο συχνή στους άνδρες και μετά την ηλικία των 50 ετών. Έχει μέγιστη συχνότητα εμφάνισης μετά την ηλικία των 60 ετών.
Διάγνωση
Η οριστική διάγνωση γίνεται με τη μελέτη του προσβεβλημένου ιστού με παθολογική ανατομία. Δυστυχώς, αυτή είναι μια μελέτη που είναι δυνατή μόνο μετά θάνατον, δηλαδή όταν ο ασθενής έχει ήδη πεθάνει. Η εξέταση αυτή αποκαλύπτει τη συσσώρευση και συσσωμάτωση της πρωτεΐνης tau.
Δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία
Επί του παρόντος, δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση. Τα συμπτώματα συχνά δεν ανταποκρίνονται στα φάρμακα.
Συχνά χρησιμοποιούνται ορισμένα φάρμακα πανομοιότυπα με αυτά που συνταγογραφούνται για τη νόσο του Πάρκινσον. Επειδή υπάρχει απώλεια νευρώνων που παράγουν ντοπαμίνη, οι ασθενείς μπορεί να ωφεληθούν από τη χρήση του L-DOPA.
Ωστόσο, η αποτελεσματικότητα αυτής της προσέγγισης δεν είναι τόσο καλή και η ανταπόκριση μειώνεται με την πάροδο του χρόνου. Γι’ αυτό το λόγο η λισουρίδη έχει πρόσφατα συμπεριληφθεί ως επιλογή, καθώς λειτουργεί μιμούμενη τη ντοπαμίνη και τη σεροτονίνη.
Τα συμπτώματα που σχετίζονται με την ψυχική κατάσταση αντιμετωπίζονται συνήθως με τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά. Για την άνοια, εξετάζονται οι αμφεταμίνες και οι φαινοθειαζίνες.
Ίσως σας ενδιαφέρει: Μάθετε για την προεκλαμψία, μια επιπλοκή της εγκυμοσύνης
Παρηγορητικές θεραπείες
Θα πρέπει να συμπεριληφθεί η φυσικοθεραπεία για να βοηθήσει στη βελτίωση της δυσκαμψίας των αρθρώσεων και της κινητικότητας – καθώς και η εργοθεραπεία για τη βελτίωση της ισορροπίας. Οι λογοθεραπευτικές προσεγγίσεις απευθύνονται στη γλώσσα.
Όταν οι μυς της κατάποσης δεν επιτρέπουν πλέον το φαγητό, τα άτομα με προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση μπορεί να χρειαστούν γαστροστομία. Ένας σωλήνας εισάγεται στο δέρμα της κοιλιάς και κατευθύνεται στο στομάχι.
Η έγχυση βοτουλινικής τοξίνης στους μύες γύρω από τα μάτια μπορεί να βοηθήσει στο υπερβολικό κλείσιμο των βλεφάρων. Αλλά αυτή δεν είναι θεραπευτική αγωγή και δεν έχει μόνιμα αποτελέσματα.
Προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση: σπάνια αλλά σοβαρή
Τα άτομα με προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση συχνά πεθαίνουν από αναπνευστικές επιπλοκές, όπως η πνευμονία. Αυτό προκαλείται από τον ασυντονισμό των μυών που σχετίζονται με την κατάποση, γεγονός που επιτρέπει την εισρόφηση τροφής ή άλλων ουσιών (βρογχική εισπνοή).
Επιπλέον, μπορεί να προκληθούν αναπηρικά κατάγματα ή τραύματα στο κεφάλι λόγω αυξημένης ευαισθησίας σε πτώσεις. Με αυτές τις επιπλοκές η εξέλιξη γίνεται πιο λαβυρινθώδης και η μελλοντική πρόγνωση μειώνεται.
Προς το παρόν, οι μη φαρμακολογικές θεραπείες προσπαθούν να επιτρέψουν στα πάσχοντα άτομα να ζήσουν μια ζωή όσο το δυνατόν πιο κοντά στο φυσιολογικό. Παραμένει η ελπίδα να βρεθεί ένας φαρμακολογικός μηχανισμός που θα σταματήσει τη νευρωνική εκφύλιση.
Όλες οι παραθέτονται πηγές ελέγχθηκαν προσεκτικά από την ομάδα μας για να διασφαλιστεί η ποιότητα, η αξιοπιστία, η επικαιρότητα και η εγκυρότητά τους. Η βιβλιογραφία αυτού του άρθρου θεωρήθηκε αξιόπιστη και επιστημονικά ακριβής.
- Arnaiz A, Prieto M. Caso Clínico “Parálisis Supranuclear Progresiva: a
propósito de un caso”. Norte de Salud Mental 2007;27:118-122. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=4830176. - Clevenland Clinic. Progressive Supranuclear Palsy. 2020. Disponible en: https://my.clevelandclinic.org/health/articles/6096-progressive-supranuclear-palsy.
- Erro M, Gil M. Parálisis supranuclear progresiva. Rev Neurol 2012;54(4):53-8. Disponible en: http://neurologia.com/sec/resumen.php?or=web&i=e&id=2012517.
- Gómez C, Espert M, Galdea J, Navarro H. Parálisis supranuclear progresiva: aspectos neurológicos, neuropatológicos y neuropsicológicos. Rev Neurol 1999;29(10).
- Lamb, R., Rohrer, J. D., Lees, A. J., & Morris, H. R. (2016). Progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration: pathophysiology and treatment options. Current treatment options in neurology, 18(9), 1-18.
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Progressive Supranuclear Palsy Fact Sheet. Disponible en: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet.
- NHS. Progressive supranuclear palsy. 2020. Disponible en: https://www.nhs.uk/conditions/progressive-supranuclear-palsy-psp.
- Pell, Eulàlia. “Parálisis supranuclear progresiva: estudio longitudinal a partir del análisis acústico del habla.” Revista de Investigación en Logopedia 8.2 (2018): 115-128.
- Perkin G, Lees A, Stern M. Problems in the diagnosis of progressive supranuclear palsy. Canadian Journal Neurological Sciencias 1978;5.
- Rodríguez Leyva, Ildefonso. “Expresión de proteína tau y a-sinucleina en la piel de pacientes con enfermedad de alzheimer, enfermedad de parkinson y parálisis supranuclear progresiva.” (2016).
- Stamelou, M., & Höglinger, G. (2016). A review of treatment options for progressive supranuclear palsy. CNS drugs, 30(7), 629-636.
- Suárez, Pablo Rábano, and Álvaro Sánchez-Ferro. “Parálisis supranuclear progresiva Progressive supranuclear palsy.” (2021).