Όλα για την αιμολυτική νόσο στα νεογέννητα

Η αιμολυτική νόσος στα νεογέννητα είναι αποτέλεσμα ασυμβατότητας μεταξύ του αίματος της μητέρας και του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Μάθετε περισσότερα σε αυτό το άρθρο.

Η αιμολυτική νόσος στα νεογνά (HDN), που ονομάζεται επίσης ερυθροβλάστωση εμβρύου, είναι μια αυτοάνοση ασθένεια. Αυτή η κατάσταση μπορεί να αποβεί μοιραία κατά την ανάπτυξη του μωρού. Με αυτήν την ασθένεια, η μητέρα παράγει αντισώματα που περνούν στον πλακούντα και, κατά λάθος, καταστρέφουν τα ερυθρά αιμοσφαίρια του εμβρύου. Μάθετε περισσότερα για την αιμολυτική νόσο εδώ.

Ως αποτέλεσμα αυτής της έλλειψης ερυθρών αιμοσφαιρίων κατά την ανάπτυξη, το μωρό εμφανίζει αναιμία πριν από τη γέννηση. Δυστυχώς, το 50% των μωρών που αναπτύσσουν αυτήν την ασθένεια δεν θα εμφανίσουν άμεσα συμπτώματα, οπότε η πρόγνωση δεν είναι καθόλου θετική.

Τι να ξέρετε για την αιμολυτική νόσο στα νεογέννητα

Η αιμολυτική νόσος στα νεογέννητα είναι μια αυτοάνοση κατάσταση που σχετίζεται με τις διαφορές στο αίμα της μητέρας και του παιδιού. Γενικά, οι ομάδες αίματος ανήκουν στις κατηγορίες Α, Β, Ο και ΑΒ. Ωστόσο, υπάρχει μια άλλη διάκριση όσον αφορά την τυπολογία: Rh + και Rh-.

Επιδημιολογικά στοιχεία

Το StatPearls καταδεικνύει την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας σε όλη την ιστορία. Αυτά είναι μερικά από τα κυριότερα σημεία:

• Μέχρι τη δεκαετία του 1970, η αιμολυτική νόσος προσβάλλει το 1% των νεογνών, με ποσοστό θνησιμότητας 50%.
• Χρησιμοποιώντας τεχνικές ανοσοπροφύλαξης, αυτή η συχνότητα μειώθηκε από 1% σε 0,5% μετά το 1968. Σήμερα, ο επιπολασμός υπολογίζεται σε 1-3 ασθενείς ανά 1000 τοκετούς.
• Η πλειοψηφία του πληθυσμού είναι Rh+ αλλά σε ορισμένες εθνοτικές ομάδες το ποσοστό των ασθενών με Rh αυξάνεται. Το 15% των λευκών είναι Rh-, ενώ στις μαύρες και ισπανόφωνες ομάδες αυτές οι πιθανότητες μειώνονται στο 5% και 8%, αντίστοιχα.
• Οι ιθαγενείς Αμερικανοί είναι η ομάδα με το χαμηλότερο ποσοστό Rh- ατόμων. Μόνο το 1% του πληθυσμού έχει αυτό το χαρακτηριστικό.

Ο λευκός πληθυσμός είναι αυτός που κινδυνεύει περισσότερο από αυτή την κατάσταση. Αυτό συμβαίνει επειδή οι γυναίκες Rh έχουν 85% πιθανότητα να αποκτήσουν παιδιά με άντρα Rh+. Αυτή η ασυμβατότητα στον παράγοντα Rh προκαλεί το έμβρυο να υποφέρει από αιμολυτική νόσο στα νεογέννητα.

Συμπτώματα αιμολυτικής νόσου στα νεογέννητα

Η International Journal of Pharmacotherapy μοιράζεται τα πιο κοινά συμπτώματα με την αιμολυτική νόσο στα νεογέννητα. Πρώτον, το παιδί θα γεννηθεί με ίκτερο (κίτρινο δέρμα), επιδερμική ωχρότητα από αναιμία, ηπατοσπληνομεγαλία (διεύρυνση του ήπατος και της σπλήνας) και σαν υδροειδή έμβρυο στις πιο σοβαρές περιπτώσεις.

Η χολερυθρίνη είναι μια κιτρινωπή χρωστική ουσία που συντίθεται όταν διασπώνται τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Καθώς αυτά τα ερυθροκύτταρα καταστρέφονται συνεχώς στον ασθενή, η συζευγμένη χολερυθρίνη συσσωρεύεται στους ιστούς. Αυτό προκαλεί ένα ανησυχητικό κιτρινωπό χρώμα στο δέρμα.

Hydrops fetalis είναι η συσσώρευση μεγάλων ποσοτήτων υγρού σε 2 ή περισσότερες περιοχές του σώματος. Αυτές οι φυσικές παραμορφώσεις κατά τη γέννηση είναι το προϊόν των μεταβολικών ανισορροπιών που προκαλούνται από τη μητρική ανοσολογική επίθεση.

Μετά τον ίκτερο, η αναιμία είναι το σαφέστερο κλινικό σημάδι αυτής της κατάστασης. Ωστόσο, μπορείτε να το δείτε μόνο με εξέταση αίματος. Οποιαδήποτε από αυτές τις συνθήκες είναι επαρκής για την επιβεβαίωση της αιμολυτικής νόσου στα νεογέννητα σε διαγνωστικό επίπεδο.

Τα αίτια για την αιμολυτική νόσο στα νεογέννητα

Η ασυμβατότητα στον παράγοντα Rh είναι η αιτία που οδηγεί στις πιο σοβαρές επιπλοκές. Ωστόσο, δεν είναι η μόνη αιτία αυτής της ασθένειας. Στη συνέχεια, θα ρίξουμε μια ματιά σε μερικές άλλες αιτίες.

Ασυμβατότητα Rh

Όπως αναφέραμε, η ασυμβατότητα στον παράγοντα Rh του εμβρύου και της μητέρας είναι η κύρια αιτία του HDN. Μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία και θάνατο του εμβρύου. Για να αναπτυχθεί αυτή η ασθένεια, η μητέρα πρέπει να έχει Rh- ερυθρά αιμοσφαίρια και το παιδί πρέπει να έχει Rh+, κληρονομικό από τον πατέρα του. Αυτό συζητείται στο εγχειρίδιο MSD.

Ακόμα και μόνο 0,1 χιλιοστόλιτρα εμβολιασμού εμβρυϊκού αίματος στην κυκλοφορία του αίματος της μητέρας είναι αρκετά για να ξεκινήσει η διαδικασία αλλοανοσοποίησης της μητέρας. Αυτό σημαίνει ότι το μητρικό ανοσοποιητικό σύστημα αναγνωρίζει τα αιμοσφαίρια του βρέφους ως πιθανά παθογόνα. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσει αντισώματα για την καταπολέμησή τους.

Ασυμβατότητα ABO

Το ασυμβίβαστο της ομάδας αίματος AB0 είναι στην πραγματικότητα η κύρια αιτία αυτής της νόσου. Ωστόσο, οι περισσότερες περιπτώσεις είναι ήπιες. Μόνο το 1% των περιπτώσεων αυτής της κατηγορίας οδηγεί σε σοβαρή αιμόλυση (καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων).

Όπως υποδεικνύει η Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής στις Ηνωμένες Πολιτείες, είναι πιθανό η μητέρα και το παιδί να έχουν διαφορετικές και κακώς συμβατές ομάδες αίματος. Στην πραγματικότητα, έως και το 25% των κυήσεων το κάνουν, αλλά μόνο ένα μικρό ποσοστό (1%) των μητέρων έχουν πληθυσμούς αντισωμάτων αρκετά μεγάλους για να προκαλέσουν HDN στο έμβρυο.

Για παράδειγμα, εάν η μητέρα είναι ομάδα αίματος Ο και το παιδί είναι Α ή Β, είναι πιθανό η μητέρα να αρχίσει να παράγει αντισώματα αντι-Α ή αντι-Β. Αυτά τα αντισώματα είναι τύπου ανοσοσφαιρίνης (IgG) και μπορούν εύκολα να διασχίσουν τον πλακούντα. Όπως και στην προηγούμενη περίπτωση, το ασυμβίβαστο του παιδιού κληρονομείται από τον πατέρα.

Θεραπεία και δοκιμές

Ο πιο αποτελεσματικός τρόπος για την πρόληψη της αλλοανοσοποίησης της μητέρας είναι η διενέργεια εξετάσεων αίματος και στους δύο γονείς. Θα πρέπει να κάνουν αυτές τις εξετάσεις αίματος πριν το έμβρυο αρχίσει να βιώνει ανοσολογική επίθεση. Γενικά, οι συναγερμοί θα ηχήσουν όταν η μητέρα είναι Rh+ και έχει αντισώματα έναντι του παράγοντα Rh.

Επιπλέον, εάν ο πατέρας είναι επίσης Rh-, το παιδί δεν θα κινδυνεύσει επειδή θα είναι επίσης Rh-. Το χειρότερο σενάριο είναι όταν η μητέρα είναι Rh-, ο πατέρας είναι Rh+και το μητρικό ανοσοποιητικό σύστημα έχει ήδη αρχίσει να συνθέτει αντισώματα για να επιτεθεί στο έμβρυο.

Σε περίπτωση που η μητρική ανοσολογική απάντηση της μητέρας έχει ήδη ξεκινήσει, οι γιατροί θα χρησιμοποιήσουν ενδοπεριτοναϊκή μετάγγιση αίματος στο έμβρυο. Σύμφωνα με την Ισπανική Ένωση Παιδιατρικής, αυτές οι μεταγγίσεις θα δώσουν στο έμβρυο νέα ερυθρά αιμοσφαίρια.

Εάν το μωρό δεν ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία, το επόμενο βήμα είναι συνήθως ο πρόωρος τοκετός. Όσο πιο γρήγορα το παιδί φύγει από το σώμα της μητέρας, τόσο πιο γρήγορα τα αντισώματα θα σταματήσουν να επιτίθενται στα ερυθρά αιμοσφαίρια του μωρού. Ωστόσο, ακόμη και έξω από το σώμα της μητέρας, το μωρό μπορεί να εξακολουθεί να χρειάζεται τακτικές μεταγγίσεις.

Μόλις γεννηθεί, η κύρια θεραπεία για τον ίκτερο είναι η φωτοθεραπεία. Ο ισομερισμός του φωτός μετατρέπει τη χολερυθρίνη σε μια ένωση που το σώμα μπορεί εύκολα να αποβάλει στα ούρα και τα κόπρανα. Δεν θα χρειαστεί να περάσει από το συκώτι.

Η σημασία της ανοσοποίησης

Μια μητέρα Rh μπορεί να λάβει μέτρα για να αποτρέψει την ανάπτυξη αντισωμάτων Rh+.

Αυτό απαιτεί προετοιμασία με ειδικές ανοσοσφαιρίνες. Ο γιατρός θα εγχύσει αυτό το σκεύασμα στις 28 εβδομάδες της εγκυμοσύνης και σκοπός του είναι να συγκαλύψει τα ερυθροκύτταρα του βρέφους. Ως αποτέλεσμα, το μητρικό ανοσοποιητικό σύστημα δεν θα τα αναγνωρίσει ως απειλή.

Συμπέρασμα για την αιμολυτική νόσο

Η αιμολυτική νόσος στα νεογέννητα είναι μια πολύ σπάνια ασθένεια. Εμφανίζεται σε λιγότερες από 3 περιπτώσεις ανά 1000 βρέφη.

Επιπλέον, δεν προκαλούν όλες οι περιπτώσεις αυτής της κατάστασης υδρογόνο έμβρυο, ίκτερο, αναιμία, ανεπάρκεια οργάνων και θάνατο. Σε πολλές περιπτώσεις, οι ασυμβατότητες που προκαλούνται από το σύστημα ABO είναι πολύ πιο ήπιες και, ευτυχώς, συνήθως τελειώνουν καλά.

Η καλύτερη θεραπεία για αυτήν την κατάσταση είναι να ακολουθείτε αυστηρά τις ιατρικές εξετάσεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Εάν ο γιατρός υποψιάζεται ότι η μητέρα θα αναπτύξει ανοσολογική απάντηση κατά του εμβρύου, η ανοσοποίηση θα λειτουργήσει για την πρόληψη της νόσου.