Τι είναι το φαιοχρωμοκύττωμα και ποια είναι τα συμπτώματά του;
Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας σπάνιος όγκος που, στις περισσότερες περιπτώσεις, αναπτύσσεται στον νευρικό ιστό του μυελού του ενός εκ των δύο επινεφριδίων. Πρόκειται για δύο μικρούς ενδοκρινείς αδένες που βρίσκονται στην κορυφή κάθε νεφρού.
Τα επινεφρίδια βοηθούν στη δημιουργία και διανομή σημαντικών ορμονών, όπως η κορτιζόλη και η αδρεναλίνη. Συμμετέχουν στη ρύθμιση κρίσιμων λειτουργιών, όπως η αρτηριακή πίεση, ο καρδιακός ρυθμός, η ανοσολογική απόκριση, ο μεταβολισμός, το σάκχαρο στο αίμα και το στρες.
Επομένως, ένα φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να οδηγήσει σε πολλά σύνθετα συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένης της υψηλής αρτηριακής πίεσης. Επίσης, στο 10% των περιπτώσεων, εξελίσσεται σε καρκίνο σύμφωνα με ορισμένες μελέτες. Ένα μικρό ποσοστό αυτών των όγκων εμφανίζεται σε άλλα μέρη του σώματος, όπως η καρδιά, η ουροδόχος κύστη, το στήθος, ο λαιμός ή η βάση του κρανίου.
Συμπτώματα από ένα φαιοχρωμοκύττωμα
Αν και τα συμπτώματα των φαιοχρωμοκυττωμάτων ποικίλλουν από άτομο σε άτομο, η υψηλή αρτηριακή πίεση είναι παρούσα στο 60% των περιπτώσεων. Μπορεί να είναι συνεχής ή σποραδική- στην τελευταία περίπτωση, εμφανίζεται σε επεισόδια που διαρκούν από λίγα δευτερόλεπτα έως αρκετές ώρες.
Άλλα κοινά συμπτώματα του φαιοχρωμοκυττώματος περιλαμβάνουν τα εξής:
- Πονοκέφαλοι
- Αίσθημα παλμών
- Υπερβολική εφίδρωση
- Αυξημένος καρδιακός ρυθμός
- Πόνος στο στομάχι και ναυτία
- Ωχρότητα και τρόμος
- Άγχος και αίσθημα καταδίκης
- Υψηλά επίπεδα σακχάρου στο αίμα
- Ευερεθιστότητα και εναλλαγές της διάθεσης
- Απώλεια βάρους
Ορισμένοι άνθρωποι δεν έχουν καθόλου συμπτώματα. Στην πραγματικότητα, μπορεί να διανύουν ολόκληρη τη ζωή τους χωρίς να γνωρίζουν ότι έχουν αυτόν τον όγκο.
Πιθανές επιπλοκές
Ένα φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία των επινεφριδίων και αυτό αυξάνει τον κίνδυνο μιας επιπλοκής γνωστής ως αδρενεργική κρίση. Αυτό συμβαίνει όταν εκρήξεις επινεφριδιακών ορμονών εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος.
Αυτή η κατάσταση μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικό για τη ζωή εγκεφαλικό επεισόδιο ή καρδιακή προσβολή. Τα συμπτώματα μιας αδρενεργικής κρίσης είναι ένας πολύ γρήγορος καρδιακός ρυθμός και μια αρκετά υψηλή αρτηριακή πίεση.
Από την άλλη πλευρά, η υψηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να προκαλέσει βλάβη σε όργανα όπως τα νεφρά, τους ιστούς του καρδιαγγειακού συστήματος και τον εγκέφαλο. Αυτό, με τη σειρά του, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά προβλήματα όπως καρδιακές παθήσεις, νεφρική ανεπάρκεια, τύφλωση ή προβλήματα με το οπτικό νεύρο.
Δείτε αυτό το άρθρο: Πώς η γιόγκα άλλαξε το σώμα και τη ζωή μιας 87χρονης γυναίκας
Είναι σπάνιο, αλλά αυτοί οι όγκοι θα μπορούσαν επίσης να γίνουν κακοήθεις. Τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να εξαπλωθούν, συχνότερα στο λεμφικό σύστημα, στους πνεύμονες, στο ήπαρ ή στα οστά.
Αίτια και παράγοντες κινδύνου για ένα φαιοχρωμοκύττωμα
Η επιστήμη δεν γνωρίζει την ακριβή αιτία σχηματισμού του φαιοχρωμοκυττώματος. Σύμφωνα με ορισμένες έρευνες, έως και το 40% των περιπτώσεων οφείλεται σε γενετικούς παράγοντες . Σε αυτές τις περιπτώσεις, το ελαττωματικό γονίδιο κληρονομείται από οποιονδήποτε γονέα ή προκαλείται από μετάλλαξη ενός γονιδίου στο πάσχον άτομο.
Από την άλλη πλευρά, τα άτομα με άλλες κληρονομικές διαταραχές έχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν φαιοχρωμοκύττωμα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, ο όγκος είναι πιο πιθανό να γίνει κακοήθης. Οι σχετιζόμενες γενετικές καταστάσεις είναι οι εξής:
- Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2. Αυτή η διαταραχή δημιουργεί όγκους στο ενδοκρινικό σύστημα.
- Νόσος Von Hippel-Lindau. Μια άλλη διαταραχή που μπορεί να οδηγήσει σε όγκους σε διάφορα μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των επινεφριδίων.
- Νευροϊνωμάτωση 1. Αυτή η διαταραχή δημιουργεί όγκους στο δέρμα, μελαγχρωματικές κηλίδες στο δέρμα και όγκους στο οπτικό νεύρο.
- Κληρονομικά σύνδρομα παραγαγγλιώματος. Μπορούν να οδηγήσουν σε φαιοχρωμοκύττωμα ή παραγαγγλίωμα.
- Δυάδα Carney-Stratakis. Αυτή συνίσταται στην παρουσία παραγαγγλιώματος και γαστρεντερικών στρωματικών όγκων.
- Τριάδα Carney. Πρόκειται για την ύπαρξη παραγαγγλιωμάτων, γαστρεντερικών στρωματικών όγκων και πνευμονικού χονδροειδούς.
Οι ερευνητές έχουν διαπιστώσει ότι, χωρίς να αποτελούν τα αίτια της διαταραχής, ορισμένοι παράγοντες δρουν ως εκλυτικοί παράγοντες των συμπτωμάτων. Οι παράγοντες αυτοί είναι οι εξής:
- Έντονη σωματική δραστηριότητα ή τοκετός
- Αναισθησία
- Υψηλά επίπεδα σωματικού ή συναισθηματικού στρες
- Κατανάλωση τυραμίνης, μιας ουσίας που βρίσκεται σε παλαιωμένα ή ζυμωμένα τρόφιμα, όπως τα τυριά, τα κρασιά ή η σοκολάτα
- Ορισμένα φάρμακα
Διαγνωστικές εξετάσεις
Πρώτα απ’ όλα, ο γιατρός πρέπει να ελέγξει το ιστορικό και να προχωρήσει σε εξέταση για να τεκμηριώσει την υποψία φαιοχρωμοκυττώματος. Για μια ακριβή διάγνωση, ο γιατρός μπορεί να διατάξει διάφορους τύπους εξετάσεων, όπως οι ακόλουθες.
Μάθετε περισσότερα σχετικά με τα οφέλη του να κάνετε πιλάτες κάθε εβδομάδα
Εργαστηριακές εξετάσεις
Ο στόχος είναι να μετρηθούν τα επίπεδα των ορμονών που σχετίζονται με τα επινεφρίδια, όπως η αδρεναλίνη, η νοραδρεναλίνη ή τα υποπροϊόντα τους. Για τον σκοπό αυτό χρησιμοποιούνται δύο τύποι εξετάσεων:
- Εξέταση ούρων 24 ωρών. Αυτή συνίσταται στη συλλογή δείγματος ούρων κάθε φορά που ένα άτομο ουρεί σε διάστημα 24 ωρών.
- Εξέταση αίματος. Λαμβάνεται αίμα και αναλύεται στο εργαστήριο προκειμένου να μετρηθούν τα επίπεδα των κατεχολαμινών.
2. Απεικονιστικές εξετάσεις
Όταν οι εργαστηριακές εξετάσεις υποδηλώνουν την παρουσία φαιοχρωμοκυττώματος, ο γιατρός πιθανότατα θα ζητήσει μία ή περισσότερες απεικονιστικές εξετάσεις για να ανιχνεύσει την παρουσία του όγκου και τη θέση του.
Συνήθως χρησιμοποιούνται εξετάσεις όπως οι ακόλουθες:
- Υπολογιστική τομογραφία
- Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού
- Απεικόνιση με Μ-ιωδοβενζυλογουανιδίνη (MIBG)
- Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET)
Η εμφάνιση ενός φαιοχρωμοκυττώματος είναι πολύ χαρακτηριστική. Είναι πιθανό ο όγκος να εντοπιστεί όταν διενεργούνται απεικονιστικές εξετάσεις για άλλους λόγους. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο γιατρός θα ζητήσει πρόσθετες εξετάσεις για να προσδιορίσει τη φύση του όγκου.
3. Γενετικές εξετάσεις
Τέτοιες εξετάσεις πραγματοποιούνται για να διαπιστωθεί εάν το φαιοχρωμοκύττωμα σχετίζεται με κάποια γενετική ανωμαλία. Είναι σημαντικό να διαπιστωθεί αν συμβαίνει κάτι τέτοιο, καθώς οι γενετικές διαταραχές μπορεί να προκαλέσουν πολλές άλλες καταστάσεις που θα πρέπει να ανιχνευθούν.
Υπάρχουν επίσης γενετικές καταστάσεις που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης κακοήθους όγκου. Η ανίχνευσή τους βοηθά στο σχεδιασμό μακροπρόθεσμων σχεδίων για τη θεραπεία της πάθησης της υγείας.
Επιπλέον, εάν υπάρχει ένα γενετικό πρόβλημα, είναι καλύτερο και άλλα μέλη της οικογένειας να υποβληθούν σε εξετάσεις για να διαπιστωθεί εάν έχουν και αυτά την ανωμαλία ή όχι.
Θεραπεία για το φαιοχρωμοκύττωμα
Η θεραπεία πρώτης γραμμής για τα φαιοχρωμοκύττωμα είναι η χειρουργική επέμβαση. Συνήθως συνταγογραφούνται φάρμακα πριν από την επέμβαση για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης ώστε να αποφευχθεί η επικίνδυνη αύξηση της αρτηριακής πίεσης κατά τη διάρκεια της επέμβασης.
Τέτοια φάρμακα είναι συνήθως ένα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:
- Αλφα-αναστολείς. Χαλαρώνουν και διατηρούν τις φλέβες και τις αρτηρίες ανοιχτές, ώστε να βελτιώνεται η ροή του αίματος και να μειώνεται η αρτηριακή πίεση.
- Οι β-αναστολείς. Έχουν το ίδιο αποτέλεσμα με τους προηγούμενους και επίσης κάνουν την καρδιά να χτυπά πιο αργά και με λιγότερη δύναμη. Χορηγούνται μετά τη χρήση των άλφα-αναστολέων.
Συνήθως συνιστάται μια διατροφή πλούσια σε αλάτι, προκειμένου να αποτραπεί η πτώση της πίεσης σε επικίνδυνα επίπεδα. Τις περισσότερες φορές, ολόκληρος ο επινεφρίδιος αδένας και οι καρκινικοί ιστοί, εάν υπάρχουν, αφαιρούνται κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Η επέμβαση είναι επιτυχής στο 90% των περιπτώσεων.
Εάν ένα φαιοχρωμοκύττωμα είναι κακοήθες και ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μία από τις ακόλουθες θεραπείες:
- Ακτινοθεραπεία
- Χημειοθεραπεία
- MIBG. Πρόκειται για ακτινοθεραπεία που συνδυάζει τη χρήση μιας ένωσης που ονομάζεται MIBG με ραδιενεργό ιώδιο
- Ραδιονουκλιδική θεραπεία με πεπτιδικούς υποδοχείς (PRRT)
- Στοχευμένες θεραπείες καρκίνου
Ανάρρωση και προβολή
Σχεδόν όλοι οι ασθενείς που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση έχουν βελτιωμένους δείκτες αρτηριακής πίεσης. Όταν αυτό δεν συμβαίνει, η υπέρταση θα πρέπει να συνεχίσει να αντιμετωπίζεται με φάρμακα που ενδείκνυνται για το σκοπό αυτό. Εάν η πίεση δεν ρυθμιστεί, υπάρχει κίνδυνος σοβαρών επιπλοκών.
Είναι πολύ σημαντικό να παρακολουθείται στενά όποιος έχει υποστεί φαιοχρωμοκύττωμα. Είναι σπάνιο, αλλά ο όγκος μπορεί να επανεμφανιστεί έως και 15 χρόνια μετά τη χειρουργική επέμβαση.
Εάν υπάρχουν παράγοντες κινδύνου, συμβουλευτείτε το γιατρό σας
Τα άτομα που έχουν μια γενετική διαταραχή που σχετίζεται με το φαιοχρωμοκύττωμα πρέπει να μιλήσουν με το γιατρό τους για τη σωστή παρακολούθηση, καθώς και όσοι έχουν οικογενειακό ιστορικό αυτού του προβλήματος.
Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι ένα κακοήθες φαιοχρωμοκύττωμα δεν μπορεί να ανιχνευθεί στο μικροσκόπιο. Επίσης, η έγκαιρη διάγνωση δεν βελτιώνει πάντα την πρόγνωση. Η περίπτωση θα πρέπει να εξεταστεί από έναν άρτια εκπαιδευμένο ειδικό.
Όλες οι παραθέτονται πηγές ελέγχθηκαν προσεκτικά από την ομάδα μας για να διασφαλιστεί η ποιότητα, η αξιοπιστία, η επικαιρότητα και η εγκυρότητά τους. Η βιβλιογραφία αυτού του άρθρου θεωρήθηκε αξιόπιστη και επιστημονικά ακριβής.
- Abrajan, P. F., Valdespino, V., Arellano, M., Ruiz, A., Hernández, S., De Obladia, G., & Valle, A. E. (2004). neoplasia endocrina múltiple tipo II. Reporte de un caso. Revista de Especialidades Médico-Quirúrgicas, 9(3), 76-82.
- Ferner, R. E. (2007). Neurofibromatosis 1. European Journal of Human Genetics, 15(2), 131-138.
- Arteaga Hernández, J. L., Plaza González, T., Suero Almonte, S., Calzadilla García, L., & Almora Carbonel, C. L. (2011). Feocromocitoma. Presentación de un caso. Revista de Ciencias Médicas de Pinar del Río, 15(3), 197-204.
- Manger WM, Gifford RW. Pheochromocytoma. J Clin Hypertens (Greenwich). 2002 Jan-Feb;4(1):62-72.
- Fishbein L. Pheochromocytoma and Paraganglioma: Genetics, Diagnosis, and Treatment. Hematol Oncol Clin North Am. 2016 Feb;30(1):135-50.