Σάρκωμα Ewing: Σπάνια μορφή καρκίνου
Στο σάρκωμα Ewing σχηματίζονται όγκοι των οστών, οι οποίοι εκδηλώνονται ως εξογκώματα, πρήξιμο, οστική αδυναμία, δυσκαμψία, απώλεια βάρους, κόπωση, ακόμη και ως αυθόρμητα κατάγματα.
Τα ακριβή αίτια δεν είναι ακόμη γνωστά, αν και έχουν εντοπιστεί σχετικοί παράγοντες κινδύνου, όπως η ηλικία ή η εθνικότητα. Οι θεραπείες περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων, ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία.
Το ποσοστό επιβίωσης αυτού του τύπου καρκίνου κυμαίνεται μεταξύ 60% και 70%.
Τι είναι το σάρκωμα Ewing;
Το σάρκωμα Ewing είναι ένας σπάνιος τύπος καρκίνου που προσβάλλει τα οστά ή τους γύρω μαλακούς ιστούς, σχηματίζοντας όγκους. Αυτοί μπορούν να εξαπλωθούν σε άλλες περιοχές, κάνοντας μετάσταση.
Δεν είναι συχνό στους ενήλικες. Σε γενικές γραμμές, οι πάσχοντες τείνουν να είναι παιδιά και έφηβοι, κυρίως αγόρια. Αυτό συμβαίνει ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια της εφηβείας, όταν τα οστά βρίσκονται σε πλήρη ανάπτυξη. Η επίπτωσή του εκτιμάται σε 2,73 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο ανθρώπων.
Αν και μπορεί να έχουν παρόμοιες εκδηλώσεις, υπάρχουν διαφορές μεταξύ του οστεοσαρκώματος και του σαρκώματος Ewing. Όσον αφορά τη συχνότητα, το πρώτο είναι πιο συχνό. Ως προς την προέλευσή τους, προέρχονται από διαφορετικά κύτταρα.
Διαβάστε επίσης: Πρώιμα σημάδια του καρκίνου που το 90% των ανθρώπων αγνοούν
Σημεία και συμπτώματα
Το σάρκωμα Ewing είναι συχνότερο στα οστά των κάτω άκρων, ιδιαίτερα στο μηριαίο οστό, καθώς και στη λεκάνη. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστεί και σε άλλες περιοχές.
Τα σημεία και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν τα εξής:
- Πόνος στα οστά: Μπορεί να είναι διακοπτόμενος και λιγότερο έντονος τη νύχτα.
- Οίδημα: Αυτό συχνά συνοδεύεται από ογκώδη αίσθηση, η οποία μπορεί να είναι μαλακή στην αφή.
- Ευαισθησία στην πληγείσα περιοχή.
- Ακαμψία στην κοντινή άρθρωση.
- Αδυναμία ή μούδιασμα στα άκρα.
- Αυθόρμητα κατάγματα.
- Όγκοι των οστών
Αρκετά από αυτά τα σημεία μπορεί να οφείλονται σε άλλες παθήσεις. Ωστόσο, είναι σημαντικό να επισκεφθείτε έναν γιατρό εάν τα εμφανίσετε. Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις ατόμων με σάρκωμα Ewing που δεν έχουν συμπτώματα.
Αίτια και παράγοντες κινδύνου
Τα ακριβή αίτια του σαρκώματος Ewing δεν έχουν προσδιοριστεί. Είναι γνωστό ότι η ασθένεια αυτή ξεκινά όταν τα κύτταρα υφίστανται αλλαγές στο DNA τους, με αποτέλεσμα να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα.
Αυτές οι αλλαγές επηρεάζουν συχνότερα ένα γονίδιο γνωστό ως EWSR1. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα μια μάζα κυττάρων όγκου που μπορεί να εξαπλωθεί, κάνοντας μετάσταση σε άλλα οστά.
Από την άλλη πλευρά, είναι γνωστό ότι η ασθένεια αυτή δεν είναι κληρονομική. Όσον αφορά τους παράγοντες κινδύνου για το σάρκωμα Ewing, υπάρχουν οι εξής:
- Ηλικία: Αν και μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, οι περισσότερες περιπτώσεις αφορούν άτομα ηλικίας μεταξύ 10 και 20 ετών.
- Φύλο: Είναι πιο συχνή στους άνδρες.
- Εθνική καταγωγή: Δεν είναι τόσο συχνή σε άτομα μαύρης ή ασιατικής εθνικότητας σε σύγκριση με τα άτομα ευρωπαϊκής καταγωγής.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η διάγνωση του σαρκώματος Ewing ξεκινά με τη φυσική εξέταση. Ο ασθενής ή οι γονείς ερωτώνται επίσης σχετικά με τα συμπτώματα, τη συχνότητα και τη διάρκεια των συμπτωμάτων. Από αυτό μπορεί να προταθούν διάφορες εξετάσεις.
Απεικονιστικές εξετάσεις
Οι απεικονιστικές εξετάσεις ξεκινούν με τις ακτινογραφίες, οι οποίες μπορούν να ανιχνεύσουν εμφανείς μάζες όγκου. Πραγματοποιούνται επίσης αξονικές τομογραφίες, ιδίως στην περιοχή του θώρακα, για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει εξάπλωση στους πνεύμονες.
Οι μαγνητικές τομογραφίες μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για το σκοπό αυτό. Τέλος, πραγματοποιείται τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων και σπινθηρογράφημα οστών.
Βιοψίες για το σάρκωμα Ewing
Πραγματοποιείται βιοψία με βελόνα. Μια βελόνα εισάγεται μέσα από το δέρμα στον όγκο για την εξαγωγή δείγματος. Τα δείγματα αποστέλλονται στο εργαστήριο.
Εναλλακτικά, μπορεί να γίνει χειρουργική βιοψία μετά από χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου. Ωστόσο, υπάρχει επίσης η δυνατότητα αφαίρεσης μόνο ενός τμήματος του ιστού μέσω μιας μικρής τομής.
Άλλες εξετάσεις
Εκτός από τις προαναφερθείσες, πραγματοποιούνται διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις:
- Πλήρης γενική αίματος
- Εξέταση DNA για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν γενετικές μεταλλάξεις
- Μπορεί να γίνουν και άλλες εξετάσεις, όπως τα υψηλά επίπεδα γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH)
Θεραπεία για το σάρκωμα Ewing
Με βάση την εξέλιξη της νόσου, την κατάσταση του ασθενούς και την ηλικία, η ιατρική ομάδα θα αποφασίσει για το πρωτόκολλο που θα ακολουθηθεί. Οι συνηθέστερες θεραπείες που χρησιμοποιούνται στο σάρκωμα Ewing περιγράφονται παρακάτω.
Χημειοθεραπεία
Η προσέγγιση συνήθως ξεκινά με χημειοθεραπεία. Ισχυρά φάρμακα συνδυάζονται για να σκοτώσουν τα καρκινικά κύτταρα.
Τα φάρμακα μπορούν να χορηγηθούν από το στόμα ή ενδοφλεβίως. Μεταξύ των πιο συνηθισμένων είναι οι κυκλοφωσφαμίδες, η δοξορουβικίνη, η βινκριστίνη και η δακτινομυκίνη.
Όταν ο όγκος δεν έχει εξαπλωθεί, η χημειοθεραπεία χορηγείται κάθε 2 εβδομάδες. Ακόμα και αν απαιτείται χειρουργική επέμβαση, η θεραπεία με αυτά τα φάρμακα μπορεί να συνεχιστεί και μετά τη χειρουργική επέμβαση.
Η χημειοθεραπεία έχει συχνά παρενέργειες, όπως απώλεια μαλλιών, απώλεια όρεξης, ναυτία, έμετο, κόπωση και αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης με την ανάπτυξη ουδετεροπενίας.
Χειρουργική επέμβαση
Στην περίπτωση της χειρουργικής επέμβασης, στόχος είναι η εξάλειψη των καρκινικών κυττάρων στο σύνολό τους. Οι πιο περίπλοκες περιπτώσεις φτάνουν μέχρι τον ακρωτηριασμό ενός άκρου.
Σε άλλες περιπτώσεις, ο όγκος αφαιρείται χωρίς ακρωτηριασμό. Ωστόσο, καθώς χάνεται μέρος του οστικού ιστού, επηρεάζεται η λειτουργία του μέλους.
Μπορεί να απαιτηθούν μοσχεύματα, είτε από τον οστικό ιστό του ίδιου του ασθενούς είτε από δότη, καθώς και εμφυτεύματα (μεταλλικές ή πλαστικές προθέσεις).
Ακτινοθεραπεία για το σάρκωμα Ewing
Η ακτινοθεραπεία αποτελεί επίσης επιλογή μετά τη χειρουργική επέμβαση για την καταστροφή τυχόν εναπομεινάντων καρκινικών κυττάρων. Σε γενικές γραμμές, βοηθά στη μείωση της ανάπτυξης του καρκίνου και στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, όπως ο πόνος.
Οι παρενέργειες περιλαμβάνουν κόπωση, δερματικές αντιδράσεις και στομαχικές διαταραχές. Μακροπρόθεσμα, μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη των οστών και να αυξήσει ακόμη και τον κίνδυνο εμφάνισης δευτερογενούς καρκίνου.
Άλλες διαδικασίες
Εκτός από αυτές που αναφέρθηκαν παραπάνω, υπάρχουν και άλλες διαδικασίες για τη θεραπεία του σαρκώματος Ewing. Μεταξύ αυτών είναι η μεταμόσχευση μυελού των οστών, είτε αλλογενής είτε αυτόλογη.
Μπορεί να γίνει σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Η αποτελεσματικότητά της μελετάται ακόμη.
Πρόσθετη φροντίδα για το σάρκωμα Ewing
Ακόμη και μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, οι ασθενείς με σάρκωμα Ewing θα πρέπει να συνεχίσουν να αξιολογούνται και να παρακολουθούνται. Στο πλαίσιο αυτό, γίνονται οι ακόλουθες συστάσεις:
- Οι ακτινογραφίες πρέπει να γίνονται κάθε έξι μήνες για πέντε χρόνια. Στη συνέχεια, θα πρέπει να γίνονται ετησίως για το υπόλοιπο της ζωής τους.
- Θα πρέπει επίσης να κάνουν τακτικές σαρώσεις των πνευμόνων και περιοδικές σαρώσεις των οστών.
- Επιπλέον, θα πρέπει να παρακολουθούν φυσιοθεραπεία μετά την επέμβαση για να βοηθηθούν στην ανάκτηση της κινητικότητας ή να μάθουν να χρησιμοποιούν ένα άκρο εάν υπάρχουν εμφυτεύματα.
- Διατίθενται επίσης υπηρεσίες συναισθηματικής υποστήριξης για να βοηθήσουν σε περίπτωση απώλειας άκρων.
Πρόγνωση και επιπλοκές
Ενίοτε, ο οργανισμός δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία και το σάρκωμα δεν μπορεί να ελεγχθεί, εξελισσόμενο σε προχωρημένη ή ανίατη νόσο. Σε κάθε περίπτωση, οι επεμβάσεις είναι συνήθως επιτυχείς σε μεγάλο αριθμό περιπτώσεων.
Οι αριθμοί ποικίλλουν. Για τα άτομα κάτω των 15 ετών εκτιμάται ότι το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης ανέρχεται σε 75%. Το ποσοστό αυτό μειώνεται ελαφρώς με την ηλικία, σε 58% για τους εφήβους. Το ίδιο συμβαίνει και όταν υπάρχουν μεταστάσεις.
Μπορεί να υπάρξει μόνιμη ύφεση ή μόνο προσωρινή, με αποτέλεσμα ο καρκίνος να επανέλθει. Υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα υποτροπής κατά τη διάρκεια των 2 πρώτων ετών μετά το τέλος της θεραπείας.
Οι όψιμες υποτροπές (έως και 5 χρόνια αργότερα) είναι πιο συχνές στο σάρκωμα Ewing απ’ ό,τι σε άλλους τύπους καρκίνου. Όταν επανεμφανίζεται, μπορεί να είναι πιο δύσκολη η θεραπεία, καθώς τα φάρμακα που χρησιμοποιήθηκαν για χημειοθεραπεία δεν μπορούν να συνταγογραφηθούν ξανά λόγω του κινδύνου τοξικότητας.
Όλες οι παραθέτονται πηγές ελέγχθηκαν προσεκτικά από την ομάδα μας για να διασφαλιστεί η ποιότητα, η αξιοπιστία, η επικαιρότητα και η εγκυρότητά τους. Η βιβλιογραφία αυτού του άρθρου θεωρήθηκε αξιόπιστη και επιστημονικά ακριβής.
- Hernández González E, Mosquera Betancourt G, Quintero Martínez O, Hernández Cabezas I. Sarcoma de Ewing. AMC. 2013; 17(5): 623-640.
- Jiménez Soto D. Sarcoma de Ewing en Pelvis. Revisión bibliográfica. San José: Universidad de Costa Rica, 2019.
- Khanna N, Pandey A, Bajpai J. Metastatic ewing’s sarcoma: Revisiting the “Evidence on the Fence”. Indian J Med Paediatr Oncol. 2017; 38: 173-181.
- Sánchez J. Lactato deshidrogenasa. Bol. Hosp. San Juan de Dios. 1999; 46(3): 182-187.
- Muñoz Villa A. Tumores óseos. Rabdomiosarcomas. Pediatr Integral 2016; XX (7): 458 – 464.
- Thowinson-Hernández M, Hernández-Martínez A. Neutropenia febril inducida por quimioterapia e infecciones asociadas: una revisión de la literatura. Gaceta Mexicana de Oncologia. 2019; 18: 1-6.
- Horowitz M, Kinsella T, Wexler L, et al. Total-body irradiation and autologous bone marrow transplant in the treatment of high-risk Ewing’s sarcoma and rhabdomyosarcoma.. Journal of Clinical Oncology. 1993; 11(10):1911-1918.