Αιμορροφιλία: Οι διαφορετικοί τύποι που υπάρχουν

Η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική αιμορραγική διαταραχή κατά την οποία το αίμα έχει χάσει την ικανότητά του να πήζει. Συνήθως ταξινομείται ανάλογα με τη σοβαρότητά της και οι ασθενείς μπορεί να έχουν ήπια, μέτρια ή σοβαρή αιμορροφιλία.
Αιμορροφιλία: Οι διαφορετικοί τύποι που υπάρχουν
Diego Pereira

Έχει εξετασθεί και εγκριθεί από: γιατρό Diego Pereira.

Έχει γραφτεί από Josberth Johan Benitez Colmenares

Τελευταία ενημέρωση: 25 Δεκεμβρίου, 2022

Η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική αιμορραγική διαταραχή κατά την οποία το αίμα έχει χάσει την ικανότητά του να πήζει. Συνήθως ταξινομείται ανάλογα με τη σοβαρότητά της και οι ασθενείς μπορεί να έχουν ήπια, μέτρια ή σοβαρή αιμορροφιλία. Μπορούμε επίσης να διακρίνουμε διάφορους τύπους αιμορροφιλίας, οι οποίοι καθορίζονται με βάση τις ιδιαιτερότητες που εμποδίζουν την πήξη.

Όπως μας υπενθυμίζει το Εθνικό Ίδρυμα Αιμορροφιλίας, η αιμορραγία στους διαγνωσμένους ασθενείς μπορεί να είναι τόσο εξωτερική όσο και εσωτερική. Η διαταραχή δεν έχει θεραπεία, αλλά υπάρχουν θεραπείες που βασίζονται σε ενέσεις για τη διακοπή ή τη μείωση των πιθανοτήτων αιμορραγίας. Ας δούμε τους τύπους αιμορροφιλίας για να μάθουμε περισσότερα για την πάθηση.

Κύριοι τύποι αιμορροφιλίας

Οι ερευνητές πιστεύουν ότι υπάρχουν σήμερα περίπου 400.000 αιμορροφιλικοί σε όλο τον κόσμο. Δεν έχουν όλοι την ίδια ένταση όσον αφορά τα αιμορραγικά επεισόδια, καθώς και την αιτιολογική παραλλαγή που αναπτύσσεται. Πράγματι, υπάρχουν διάφοροι τύποι αιμορροφιλίας.

Οι περισσότεροι γιατροί υποστηρίζουν την ύπαρξη 3 τύπων αιμορροφιλίας: Α, Β και C. Στη συνέχεια, θα περιγράψουμε λεπτομερώς τα χαρακτηριστικά αυτών των εκδηλώσεων.

Αιμορροφιλία Α

Αιμορροφιλία: Οι διαφορετικοί τύποι που υπάρχουν
Οι περιπτώσεις αιμορροφιλίας Α είναι οι συχνότερες. Συνήθως εκδηλώνονται ήδη από την παιδική ηλικία και ορισμένες από τις αιμορραγίες μπορεί να είναι αυθόρμητες.

Η αιμορροφιλία Α είναι μια αιμορραγική διαταραχή που προκαλείται από την απουσία του παράγοντα πήξης VIII. Είναι συχνότερη στους άνδρες από ό,τι στις γυναίκες και αντιπροσωπεύει κατά μέσο όρο το 85% των αιμορροφιλικών ασθενών. Με άλλα λόγια, η αιμορροφιλία Α είναι η πιο συχνή εκδήλωση αυτής της αιμορραγικής διαταραχής.

Μπορεί επίσης να σας αρέσει να διαβάσετε: Τι είναι οι τοξίνες και πώς δρουν στο σώμα σας;

Σε γενικές γραμμές, αυτή η παραλλαγή αναπτύσσεται λόγω ενός ελαττωματικού γονιδίου που συνδέεται με το Χ. Οι ασθενείς κληρονομούν αυτό το γονίδιο το οποίο επηρεάζει άμεσα το χαρακτηριστικό της πήξης του αίματος. Δεδομένου ότι οι γυναίκες έχουν δύο χρωμοσώματα Χ, το δεύτερο μπορεί να αντικαταστήσει την ανεπάρκεια του πρώτου. Οι άνδρες έχουν μόνο ένα, οπότε αυτό εξηγεί γιατί είναι πιο συχνή στους άνδρες.

Υπάρχουν δύο πιθανότητες: ο οργανισμός μπορεί να παράγει πολύ λίγη από την πρωτεΐνη που είναι υπεύθυνη για την πήξη ή καθόλου. Μεταξύ 50% και 60% των ασθενών με αυτή την παραλλαγή χρειάζονται συνεχή φροντίδα καθ’ όλη τη διάρκεια της ζωής τους.

Αιμορροφιλία Β

Στην περίπτωση αυτή, οι ασθενείς έχουν ανεπάρκεια στην παραγωγή της πρωτεΐνης του παράγοντα IX. Ο οργανισμός τους μπορεί να παράγει πολύ λίγη από αυτή την πρωτεΐνη ή καθόλου. Ανάλογα με αυτό, θα διαγνωστείτε με ήπια, μέτρια ή σοβαρή μορφή της πάθησης.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι ούτε στην αιμορροφιλία Α, ούτε στην αιμορροφιλία Β, ούτε στους άλλους τύπους αιμορροφιλίας οι ασθενείς αιμορραγούν με διαφορετικό ρυθμό. Αιμορραγούν με τον ίδιο ρυθμό με τους άλλους, απλώς για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα. Ο παράγοντας πήξης IX βρίσκεται στο χρωμόσωμα Χ, οπότε οι άνδρες έχουν περισσότερες πιθανότητες να την αναπτύξουν, όπως εξηγήθηκε παραπάνω.

Πρόκειται για μια σπάνια πάθηση, αλλά όχι πιο επικίνδυνη από την αιμορροφιλία Α. Μάλιστα, σύμφωνα με τους ερευνητές, οι ασθενείς έχουν συνήθως καλύτερη μακροπρόθεσμη πρόγνωση. Αυτή η παραλλαγή αναφέρεται μερικές φορές ως νόσος των Χριστουγέννων.

Αιμορροφιλία C

Αιμορροφιλία: Οι διαφορετικοί τύποι που υπάρχουν
Οι διάφοροι τύποι αιμορροφιλίας διακρίνονται κυρίως από την πρωτεΐνη που είναι ελαττωματική, μειωμένη ή απούσα.

Όπως επισημαίνει το Stanford Health Care, ορισμένοι επιστήμονες διακρίνουν έναν τρίτο τύπο αιμορροφιλίας που ονομάζεται αιμορροφιλία C. Είναι επίσης γνωστή ως σύνδρομο Rosenthal και οι ερευνητές αναφέρονται σε αυτήν όταν περιγράφουν την ανεπάρκεια στην παραγωγή του παράγοντα XI.

Μεταξύ των τύπων αιμορροφιλίας είναι ο λιγότερο συχνός και, γενικά, οι περιπτώσεις είναι συνήθως πολύ ήπιες. Διαφέρει από τις άλλες στο ότι δεν προκαλεί αιμορραγία στις αρθρώσεις ή στους μυς. Προσβάλλει εξίσου άνδρες και γυναίκες, ιδίως όσους έχουν εβραϊκή καταγωγή Ashkenazi (ο επιπολασμός είναι περίπου 8%).

Η γνώση των τύπων αιμορροφιλίας είναι ένας τρόπος για την ευαισθητοποίηση σχετικά με την ασθένεια. Πρόκειται για μια ανίατη πάθηση που απαιτεί τη δέσμευση των ασθενών για τη μείωση των επιπλοκών κατά τη διάρκεια της ζωής τους. Όλοι πρέπει να παρακολουθούνται από ειδικό και να γνωρίζουν το σχέδιο δράσης σε περίπτωση κοψίματος ή εσωτερικής αιμορραγίας.



  • Bane, C. E., Neff, A. T., & Gailani, D. Factor XI deficiency or hemophilia C. Hemostasis and Thrombosis: Practical Guidelines in Clinical Management. 2014; 71-81.
  • James, P. D., & Goodeve, A. C. von Willebrand disease. Genetics in Medicine. 2011; 13(5), 365-376.
  • Mehta, P., & Reddivari, A. K. R. Hemophilia. 2019.
  • Santagostino, E., & Fasulo, M. R. Hemophilia A and hemophilia B: different types of diseases?. In Seminars in thrombosis and hemostasis (Vol. 39, No. 07, pp. 697-701). Thieme Medical Publishers. 2013.

Τα περιεχόμενα αυτής της δημοσίευσης είναι μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να χρησιμεύσουν για να διευκολύνουν ή να αντικαταστήσουν τις διαγνώσεις, τις θεραπείες ή τις συστάσεις ενός επαγγελματία. Συμβουλευτείτε το γιατρό σας εάν έχετε οποιεσδήποτε αμφιβολίες και ζητήστε την έγκρισή του πριν ξεκινήσετε οποιαδήποτε διαδικασία.