Τι είναι η δυστροφία Fuchs και γιατί εμφανίζεται;

Η δυστροφία Fuchs μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία, καθώς καταλήγει να παράγει συνεχή θολή όραση. Ως εκ τούτου, είναι απαραίτητη η θεραπεία της.

Έχει εξετασθεί και εγκριθεί από: γιατρό Diego Pereira.

Έχει γραφτεί από Carmen Martín

Τελευταία ενημέρωση: 30 Μαΐου, 2023

Η δυστροφία Fuchs είναι μια ασθένεια που επηρεάζει τον κερατοειδή. Πρόκειται για ένα είδος φακού, που βρίσκεται στην πρόσθια περιοχή του ματιού, ο οποίος είναι υπεύθυνος για τη διάθλαση του φωτός και την κατεύθυνση των ακτίνων του προς τον αμφιβληστροειδή.

Ο κερατοειδής αποτελείται από διαφορετικά κυτταρικά στρώματα. Αυτό που συμβαίνει σε αυτή την κατάσταση είναι ότι τα κύτταρα μιας από τις στιβάδες (το ενδοθήλιο) αρχίζουν να πεθαίνουν προοδευτικά. Το πρόβλημα είναι ότι η όραση αλλοιώνεται και γίνεται θολή.

Η δυστροφία Fuchs είναι σημαντικό να αντιμετωπιστεί, καθώς μπορεί να επηρεάσει σοβαρά την οπτική ικανότητα. Σε αυτό το άρθρο, θα σας ενημερώσουμε λεπτομερώς για τις πιθανές αιτίες της και τη διαθέσιμη θεραπεία.

Τι είναι η δυστροφία Fuchs;

Η δυστροφία Fuchs είναι μια προοδευτική και κληρονομική ασθένεια του κερατοειδούς που εμφανίζεται συνήθως μεταξύ 50 και 60 ετών. Σύμφωνα με πληροφορίες από Expert Review of Ophthalmology, πρόκειται για μια πάθηση του οπίσθιου κερατοειδούς που εκδηλώνεται με απώλεια της πυκνότητας των ενδοθηλιακών κυττάρων.

Το ενδοθήλιο έρχεται σε επαφή με το υδατοειδές υγρό, ένα υγρό που βρίσκεται στον πρόσθιο θάλαμο του οφθαλμού. Αυτό το στρώμα κυττάρων είναι υπεύθυνο για την αποβολή του υγρού από τον κερατοειδή, ώστε να παραμένει διαφανής και να μπορεί να εισέρχεται σωστά το φως.

Αυτό που συμβαίνει σε αυτή τη νόσο είναι ότι τα κύτταρα αυτά αρχίζουν να πεθαίνουν προοδευτικά. Ως αποτέλεσμα, το υγρό συσσωρεύεται στον κερατοειδή και αυτός γίνεται όλο και πιο παχύς. Σε δημοσίευση της Αμερικανικής Ακαδημίας Οφθαλμολογίας αναφέρεται ότι χωρίζεται σε δύο στάδια.

• Στο πρώτο στάδιο – ή πρώιμο στάδιο – τα συμπτώματα μπορεί να μην εμφανίζονται καθόλου ή να είναι πολύ ήπια. Στην πραγματικότητα, η όραση συνήθως βελτιώνεται κατά τη διάρκεια της ημέρας.
• Ωστόσο, στο δεύτερο στάδιο, η όραση είναι συχνά θολή καθ’ όλη τη διάρκεια της ημέρας. Κατά τη διάρκεια του ύπνου, ακόμη περισσότερο υγρό τείνει να συσσωρεύεται στον κερατοειδή. Ως εκ τούτου, τα συμπτώματα είναι πιο σοβαρά κατά το ξύπνημα.

Η δυστροφία Fuchs συχνά επηρεάζει και τα δύο μάτια.

Συμπτώματα της δυστροφίας Fuchs

Η δυστροφία Fuchs έχει αργή και προοδευτική εξέλιξη. Το πιο χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι θολή όραση. Οι κλινικές εκδηλώσεις συχνά επιδεινώνονται κατά το ξύπνημα.

Στην αρχή, η όραση βελτιώνεται κατά τη διάρκεια της ημέρας. Ωστόσο, όταν η βλάβη είναι ήδη σημαντική, παραμένει θολή. Πολλοί ασθενείς αναφέρουν ότι βλέπουν μικρά φωτοστέφανα γύρω από τα φώτα ή ότι βλέπουν θαμπά.

Επιπλέον, λόγω της συσσώρευσης υγρού στον κερατοειδή, μπορεί να σχηματιστούν φουσκάλες στην επιφάνειά του. Αυτές μπορεί να προκαλέσουν σημαντικό πόνο ή δυσφορία.

Αίτια και παράγοντες κινδύνου

Στην ασθένεια αυτή, τα ενδοθηλιακά κύτταρα στο εσωτερικό του κερατοειδούς προοδευτικά αποτυγχάνουν ή πεθαίνουν. Η λειτουργία αυτών των κυττάρων, εκτός από τη θρέψη του κερατοειδούς, είναι να τον εμποδίζουν να διογκώνεται. Για τον σκοπό αυτό, αντλούν το υγρό από το εσωτερικό του κερατοειδούς στο υδατοειδές υγρό.

Με τον τρόπο αυτό, ο κερατοειδής διατηρείται σε περιορισμένο και διαφανές πάχος. Επομένως, όταν αυτά τα κύτταρα χάνουν τη λειτουργικότητά τους, ο κερατοειδής γίνεται οιδηματώδης και οι ακτίνες δεν φτάνουν σωστά στον αμφιβληστροειδή.

Αν και η ακριβής αιτία αυτής της κατάστασης δεν είναι γνωστή, πιστεύεται ότι έχει σημαντική κληρονομική συνιστώσα. Ωστόσο, η γενετική βάση είναι πολύπλοκη και δεν υπάρχει πάντα οικογενειακό ιστορικό.

Από την άλλη πλευρά, έχουν εντοπιστεί ορισμένοι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της κατάστασης. Ένας από αυτούς, τον οποίο έχουμε ήδη αναφέρει, είναι η ηλικία. Συνηθέστερα αρχίζει στα τέλη της ενήλικης ζωής.

Ομοίως, το φύλο φαίνεται να αποτελεί έναν άλλο παράγοντα κινδύνου. Η επίπτωσή της είναι πολύ μεγαλύτερη στις γυναίκες απ’ ό,τι στους άνδρες. Έχει επίσης διαπιστωθεί ότι είναι πολύ συχνή στις Ηνωμένες Πολιτείες, αλλά σπάνια σε χώρες της Ανατολής, όπως η Ιαπωνία ή η Κίνα.

Πώς διαγιγνώσκεται η δυστροφία Fuchs;

Η διάγνωση της δυστροφίας Fuchs μπορεί να είναι πολύπλοκη, καθώς πολλές παθολογικές καταστάσεις μπορούν να οδηγήσουν σε θολή όραση. Ως εκ τούτου, τα συμπτώματα που αναφέρει ο ασθενής συνήθως δεν είναι αρκετά. Εξαιτίας αυτού, συνήθως διενεργείται μια σειρά συμπληρωματικών εξετάσεων για την επιβεβαίωση της νόσου.

Μία από τις βασικές εξετάσεις είναι η εξέταση του κερατοειδούς. Σύμφωνα με τους ειδικούς της Mayo Clinic, η εξέταση αυτή πραγματοποιείται συνήθως με μια σχισμοειδή λυχνία, η οποία είναι ένα είδος οπτικού μικροσκοπίου. Χρησιμοποιείται για την αναζήτηση βλαβών στον κερατοειδή ή για ανιχνεύσει αν είναι διογκωμένος ή έχει εξογκώματα.

Επιπλέον, συνήθως πραγματοποιείται τομογραφία κερατοειδούς. Πρόκειται για μια εξέταση για να αξιολογηθεί αν υπάρχει οίδημα ή όχι. Η παχυμετρία κερατοειδούς, από την άλλη πλευρά, χρησιμοποιείται για τη μέτρηση του πάχους αυτού του φακού. Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, ο κερατοειδής είναι συνήθως παχύς.

Τέλος, σε ορισμένες περιπτώσεις, πραγματοποιείται μέτρηση των κυττάρων του κερατοειδούς. Αυτή δεν είναι μια συνηθισμένη διαδικασία, αλλά επιτρέπει την καταμέτρηση του αριθμού των κυττάρων και του μεγέθους τους για να εκτιμηθεί εάν έχει υπάρξει απώλεια κυττάρων.

Διαθέσιμες θεραπείες

Η δυστροφία Fuchs μπορεί να οδηγήσει σε αναπηρία, διότι καθώς η νόσος εξελίσσεται, η όραση παραμένει θολή καθ’ όλη τη διάρκεια της ημέρας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ιατρικές θεραπείες χρησιμοποιούνται για τη βελτίωση των συμπτωμάτων.

Για παράδειγμα, μπορούν να χρησιμοποιηθούν μαλακοί φακοί επαφής. Βοηθούν στην ανακούφιση του πόνου του κερατοειδούς. Το ίδιο ισχύει και για τις σταγόνες ή αλοιφές φυσιολογικού ορού, οι οποίες λειτουργούν μειώνοντας την ποσότητα του υγρού που συσσωρεύεται στον κερατοειδή.

Χειρουργικήναντιμετώπιση της νόσου

Η αλήθεια είναι ότι η ιατρική θεραπεία συχνά δεν επαρκεί. Σε πολλές περιπτώσεις, χρησιμοποιούνται ορισμένες χειρουργικές τεχνικές για να προσπαθήσουν να βελτιώσουν την όραση. Μέχρι πρόσφατα, πίστευαν ότι η μόνη θεραπευτική επιλογή ήταν η μεταμόσχευση κερατοειδούς.

Ωστόσο, υπάρχουν πλέον πιο εξειδικευμένες τεχνικές που στοχεύουν ειδικά στο ενδοθηλιακό στρώμα. Πρόκειται για τη λεγόμενη μεταμόσχευση του εσωτερικού στρώματος του κερατοειδούς ή ενδοθηλιακή κερατοπλαστική της μεμβράνης Descemet.

Η τεχνική αυτή συνίσταται στην αντικατάσταση μόνο του εσωτερικού στρώματος του κερατοειδούς, το οποίο είναι αυτό που έχει υποστεί βλάβη. Πραγματοποιείται με τοπική αναισθησία. Έχει ταχύτερο χρόνο ανάρρωσης από την πλήρη μεταμόσχευση κερατοειδούς.

Η δυστροφία Fuchs είναι ασυμπτωματική στην αρχή

Είναι σημαντικό να έχετε κατά νου ότι η δυστροφία Fuchs έχει προοδευτική και ύπουλη πορεία. Στα αρχικά στάδια, είναι συνήθως ασυμπτωματική. Τα πρώτα σημάδια μπορεί να εμφανιστούν δεκαετίες μετά την έναρξη της νόσου.

Επομένως, είναι σημαντικό να συμβουλεύεστε πάντα έναν οφθαλμίατρο σε περίπτωση οποιασδήποτε εκδήλωσης. Θα πρέπει να αποκλειστούν άλλες παθολογικές καταστάσεις και να ξεκινήσει η θεραπεία το συντομότερο δυνατό για την αποφυγή επιπλοκών.