Ατρησία χοληφόρων: Συμπτώματα και θεραπεία

Μέχρι τώρα, οι αιτίες για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας είναι άγνωστες. Μερικοί ερευνητές πιστεύουν ότι τα μωρά γεννιούνται με αυτήν. Άλλοι πιστεύουν ότι προκαλείται από έκθεση σε τοξικές ή μολυσματικές ουσίες.

Έχει εξετασθεί και εγκριθεί από: βιοτεχνολόγο Alejandro Duarte.

Έχει γραφτεί από Equipo Editorial

Τελευταία ενημέρωση: 22 Δεκεμβρίου, 2022

Η ατρησία χοληφόρων είναι μια χρόνια και προοδευτική ηπατική νόσος που γίνεται εμφανής λίγο μετά τη γέννηση.

Το ήπαρ είναι ένα όργανο που περιέχει διόδους γνωστές ως χολικούς αγωγούς. Η λειτουργία αυτών των δομών είναι η αποστράγγιση μιας ένωσης που παράγει το συκώτι, που ονομάζεται χολή, απευθείας στα έντερα και τα νεφρά. Η χολή είναι απαραίτητη για τη σωστή πέψη και μεταφέρει απόβλητα ηπατικών ουσιών στα έντερα και τα νεφρά για να απαλλαγεί από αυτά το σώμα.

Αυτοί οι χολικοί αγωγοί είναι κλειστοί σε άτομα που πάσχουν από ατρησία χοληφόρων, πράγμα που σημαίνει ότι η χολή δεν μπορεί να φύγει από το συκώτι. Έτσι, αυτό το όργανο καταστρέφεται, επηρεάζοντας πολλές ζωτικές σωματικές λειτουργίες.

Η ατρησία χοληφόρων είναι η πιο κοινή αιτία μεταμοσχεύσεων ήπατος σε παιδιά που ζουν στις Ηνωμένες Πολιτείες. Εμφανίζεται μία φορά κάθε 18.000 γεννήσεις. Επιπλέον, είναι ελαφρώς πιο συχνή στις γυναίκες από ότι στους άνδρες. Επίσης, άτομα με ασιατική ή αφρικανική αμερικανική καταγωγή και πρόωρα μωρά πάσχουν περισσότερο από αυτήν την ασθένεια σε σύγκριση με τα καυκάσια μωρά.

Αιτίες για την ατρησία χοληφόρων

Μέχρι τώρα, οι αιτίες για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας είναι άγνωστες. Μερικοί ερευνητές πιστεύουν ότι τα μωρά γεννιούνται με αυτήν, πράγμα που σημαίνει ότι εκδηλώνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης όταν αναπτύσσεται το ήπαρ.

Άλλοι ειδικοί ισχυρίζονται ότι η ασθένεια εκδηλώνεται μετά τη γέννηση, πιθανώς λόγω έκθεσης σε τοξικές ή μολυσματικές ουσίες.

Πιστεύεται ότι η ατρησία χοληφόρων δεν σχετίζεται με φάρμακα που έπαιρνε η μητέρα, ή με ασθένειες που είχε, ή οτιδήποτε έκανε κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Επιπλέον, είναι επίσης άγνωστο επί του παρόντος εάν ένα γενετικό συστατικό βρίσκεται πίσω από την ανάπτυξη της νόσου. Ωστόσο, είναι απίθανο η ασθένεια να επαναληφθεί περισσότερες από μία φορές σε μια οικογένεια.

Τα συμπτώματα από την ατρησία χοληφόρων

Αν και τα νεογέννητα που πάσχουν από αυτή την πάθηση μπορεί να φαίνονται φυσιολογικά κατά τη γέννηση, ο ίκτερος (κιτρίνισμα του δέρματος και των βλεννογόνων) εκδηλώνεται κατά τη δεύτερη ή τρίτη εβδομάδα της ζωής.

Το μωρό μπορεί να αυξήσει το βάρος του κατά τη διάρκεια του πρώτου μήνα. Μετά από αυτό το διάστημα, το μωρό θα χάσει βάρος, θα γίνει πιο ευερέθιστο και ο ίκτερος θα επιδεινωθεί. Επίσης, μπορούν να αναπτύξουν άλλα συμπτώματα όπως:

• Αργή ανάπτυξη
• Ανοιχτό χρώμα ή το χρώμα του πηλού στα κόπρανα.
  
• Σκούρα ούρα
• Ελάχιστη ή καθόλου αύξηση βάρους
• Διευρυμένη σπλήνα

Θεραπεία για την ατρησία χοληφόρων

Η θεραπευτική αντιμετώπιση της χολικής ατρησίας είναι πολύ αμφιλεγόμενη, καθώς το 80-85% αυτών που πάσχουν από την ασθένεια θα καταλήξουν να υποβληθούν σε μεταμόσχευση. Επίσης, όπως ήδη αναφέραμε παραπάνω, είναι μια μη αναστρέψιμη ασθένεια. Κανένα φάρμακο δεν μπορεί να ξεκλειδώσει τους χολικούς αγωγούς ή να προωθήσει την ανάπτυξη νέων χολικών αγωγών.

Σήμερα, η πορτοεντεροστομία του Kasai θεωρείται η πρώτη γραμμή θεραπείας. Ωστόσο, όπως αναφέραμε παραπάνω, είναι αμφιλεγόμενη επειδή πολλοί ειδικοί υποστηρίζουν ότι τα οφέλη αυτής της επέμβασης είναι η πρώτη γραμμή θεραπείας έναντι άλλων που υπερασπίζονται τη μεταμόσχευση ως την κύρια επιλογή.

Πορτοεντεροστομία του Kasai

Αυτή η λειτουργία στοχεύει στο να επιτρέψει την αποστράγγιση της χολής.

Η π ορτοεντεροστομία του Kasai είναι πιο αποτελεσματική εάν εκτελεστεί πριν το μωρό γίνει τριών μηνών. Επίσης, επιτρέπει στο μωρό να μεγαλώνει κανονικά και να έχει σχετικά καλή υγεία για πολλά χρόνια. Ωστόσο, είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η χολόσταση μπορεί να εκδηλωθεί, πρόκειται για τη συσσώρευση χολής στο ήπαρ και μπορεί να προκαλέσει βλάβη στο ήπαρ.

Μεταμόσχευση ήπατος

Όπως υποδηλώνει το όνομα, αυτή η χειρουργική επέμβαση περιλαμβάνει την αντικατάσταση ενός άρρωστου ήπατος με ένα υγιές. Αυτό το νέο όργανο μπορεί να προέρχεται από νεκρό δότη, μέρος ήπατος από νεκρό δότη ή μέρος συκωτιού συγγενή ή άλλου ατόμου του οποίου ο τύπος ιστού είναι συμβατός με τον τύπο ιστού του ασθενούς.

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, η υγεία του μωρού βελτιώνεται συχνά γρήγορα. Ωστόσο, θα χρειαστούν φάρμακα για να αποτρέψουν το σώμα από το να απορρίψει το νέο όργανο. Αυτή η απόρριψη είναι ένας φυσιολογικός προστατευτικός μηχανισμός καθώς το σώμα προσπαθεί να προστατευτεί από ιούς, όγκους και άλλες ξένες ουσίες.